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8
o coração
nas colagenoses
- visão do cardiologista
MÁRCIA BUENO CASTIER, THEREZA CRISTINA PEREIRA GIL, ALESSANDRO ZAKHIA DE
SEIXAS E FRANCISCO MANES ALBANESI FILHO
Disciplina-Serviço
Janeiro, UERJ
de Cardiologia
do Hospital Universitário Pedra Ernesto - Universidade
As doenças do colágeno apresentam em comum, sob
ponto de vista anatomopatológico,
a necrose
übrínólde.' Pertencem a esse grupo a febre reumática,
lúpus eritematoso
sistêmico,
artrite reumatóide,
esclerodermia,
polidermatomiosite,
sindrome de
anticorpo antifosfolipídeo, vasculites e síndrame de
Sj6gren. São doenças auto-imunes e, excetuando-se
a febre reumática,
não apresentam
etiologia
conhecida. As lesões inflamatórias são produzidas por
linfócitos T que atingem células do próprio organismo
e por auto-anticorpos. Apresentam quadro clínico
diverso,
muitas vezes cursando
com febre.
Apresentaremos a seguir as principais manifestações
cardiológicas do lúpus eritematoso sistêmico, da
síndrome de anticorpo antifosfol.ipídeo,
da artrite
reumatóide, da escleradermia e da polidermatomiosite.
Rev SOCERJ Vol XIV N° 3
LÚPUS ERITEMATOSO
do Estado do Rio de
SISTÊMICO:
o
lúpus eritematoso sistêmico afeta principalmente
mulheres com idades entre 15 e 40 anos. Pode
acometer qualquer órgão, evolui em episódios de
atividade e remissão e as manifestações clínicas mais
freqüentes são as lesões eritematosas
matares,
fotossensibilidade,
artrite, nefropatia e febre." O
envolvimento cardíaco é bem conhecido. libman e
Sacks descreveram vegetações sem presença de
bactérias" que posteriormente foram associadas ao
lúpus'. O espessamento valvar e a endocardite são
descritos
em 13% a 100%
dos estudos
anatornopatolóprcos'>";
o acometimento miocárdico,
em 8 a 81% 6.8,8911-17 e a pericardite, em 51% a 100% 57.9.11-13,15,18.20.
A manifestação
mais prevalente é o
19
22
envolvimento valvar - , embora a manifestação clínica
mais freqüente seja a pericardite23-5• A pericardite pode
se manifestar com febre, dor torácica e/ou surgimento
Jull
Ago I Set 2001
271
de atrito pericárdico. Geralmente o derrame pericárdico
é pequeno. O líquido pericárdico pode conter células
LE, anticorpos antinucleares, imunocomplexos e títulos
baixos de complemento".
O tamponamento é raro,
embora tenha sido descrito como manifestação inicial
da doença". Raramente há evolução para pericardite
constrictiva". Os achados histopatológicos revelam
degeneração
fibrinóide
associada
a infiltrado
inflamatório, em graus variáveis28•29•
Parece estar
relacionada à atividade da doença , tendo sido
detectada pela ecocardiografia em 58,4%, mesmo na
ausência de sinais e síntornas=.
A miocardite é bem menos frequente" e pode se
manifestar por taquicardia, presença de terceira bulha
e graus variáveis de insuficiência
cardíaca. Na
anatomia patológica são encontrados
infiltrados
linfocitários e de plasmócitos, no interstício, e depósitos
de imunocomplexos,
nas paredes
dos vasos
sangüíneos localizados tanto no miocárdio quanto no
pericárdío=-". O tratamento com corticoesteróides
melhora e muitas vezes normaliza a função sistólica.
O envolvimento
valvar
pode
surgir
como
espessamento ou presença de vegetação. Na maioria
dos pacientes, não há manifestação clínica típica e,
por isso, muitas vezes passa desapercebido. Estudos
ecocardiográficos seriados mostram que é freqüente
este envolvimento, com prevalência de até 70% 19.22,30,
podendo estar presente principalmente na fase de
atividade da doença". As vegetações são ovóides,
com 1 a 4 mm de diâmetro, com bordas irregulares,
mais freqüente nas valvas mitral e aórtica e localizadas
principalmente nas bordas valvares, na face atrial; nas
lesões das valvas atrioventriculares e no lado aórtico
na valva aórtica. Na maioria das vezes, levam a lesões
regurgitantes leves", embora tenham sido descritos
casos de estenose34,35
e de lesões graves que
necessitaram inclusive de tratamento cirúrgic036'9,
Podem, ainda, serem complicadas por infecção e
estão associadas a fenômenos embólicos. Um aspecto
interessante é que as lesões podem regredir, retornar
ou persistir com diferentes gradações ao longo do
tempo 19.22,30.
Cardiopatia, infecções e lesão renal são as
mais freqüentes de óbito"? e a atividade
parece ser fator importante ". Febre
encontrada em 13,9% dos pacientes
eritematoso sistêmlco-.
três causas
da doença
pode ser
com lúpus
A doença coronária pode estar presente, podendo ser
atribuída a vasculite, uso de corticoesteróides,
embolia, trombose ou ainda decorrente de suas
associações, Vários relatos de infarto agudo do
miocárdio foram feitos42·9.
272
Jull Ago I Set 2001
Várias alterações
no sistema de condução são
descritas pela infiltração de material qranuloso",
embora o bloqueio atrioventricular
completo seja
raroõü. Esta forma, no entanto, pode estar presente
em filhos de mães lúpicas>' e na presença de anticorpo
anti-Ro'<.
SíNDROME DE ANTICORPO
ANTIFOSFOLlPioEO
A síndrome
de anticorpo
antifosfolipídeo
é
caracterizada por trombose venosa ou arterial, perda
fetal recorrente, trombocitopenia
e presença de
anticorpos antifosfollpldeosv'>'.
Podem ainda estar
presentes alterações neurológicas (coréia, mielopatia
transversa, cefaléia, epilepsia, defeitos cognitivos e
amaurose fugaz), complicações obstétricas, lesões
valvares e manifestações cutâneas (livedo reticularis,
úlceras de perna, gangrena, nódulos e máculas).
Inicialmente foi observada em pacientes portadores
de lúpus eritematoso sistêmico. Hoje, sabe-se que ela
pode ser primária, em pouco mais da metade dos
casos, ou associada a outras doenças". A presença
isolada do anticorpo anticoagulante ou do anticorpo
anticardiolipina não caracteriza a síndrorne".
O principal acometimento cardíaco é valvar, seguido
de doença
arterial
coronariana
e menos
freqüentemente
cardiomiopatia
e trombos
intracardlacos
". Ocorre em 35% a 75% dos
pacientes=" e, na maioria das vezes, é assintomática.
A lesão valvar pode ser do tipo espessamento ou
. vegetação, sendo a valva mitral a mais acometida".
Regurgitação valvar leve é a lesão mais encontrada,
sob o ponto de vista hemodinâmico.
Existe uma
associação entre presença de valvopatia e infarto
cerebral'". O tratamento com anticoagulante
não
parece reduzir o tamanho da veqetação".
A prevalência
de anticorpo
anticardiolipina
em
pacientes com infarto agudo do miocárdio é de até
15%64. Isso poderia ser importante em subgrupos de
pacientes jovens, com história prévia de trombose ou
de complicações obstétricas. Alterações na função
diastólica são descritas em pacientes na ausência de
outras causas habituais'".
ARTRITE REUMATÓIDE:
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O
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primeiro relato de lesão cardíaca na artrite
reumatóide é de 1881, quando Charcot descreve a
presença de nódulo no coração'". O envolvimento
cardíaco na artrite reumatóide
ocorre tanto por
proliferação de granulomas inflamatórios quanto por
va
inl
ca
se
va
ca
Rev SOCERJ Vol XIV N° 3
RE
o
vascuíite". A manifestação clínica é rara, parecendo
estar relacionada à localização
e extensão das
lesões". Os métodos complementares têm, por isso,
sido utilizados na avaliação deste envolvimento,
obtendo-se boa correlação
com os achados de
necropsla'".
A pericardite foi observada em mais de 50% dos
pacientes em necropsla", com dados semelhantes em
séries ecocardioqráficas'?".
No entanto isso não se
confirma no nosso meio". É mais encontrada durante
a fase de atividade da doença e nas mulheres". O
líquido pericárdico apresenta inúmeros leucócitos,
níveis elevados de proteína e glicose, podendo o fator
reumatóide estar presente". Em alguns casos, pode
haver derrame pericárdico volurnoso=-" e a evolução
para constricção não é freqüente": O tratamento
geralmente é o mesmo da doença de base, com
antiinflamatórios não-esteróides, corticoesteróides,
sais de ouro e metotrexate.
A miocardite é raríssima, ocorrendo em menos de
1,0% dos relatos clínicos e entre 4 a 30% das
necropsias". A disfunção sistólica, quando presente,
parece ser por arterite coronanana=.
A vasculite
subcllnica'" e o uso de corticoesteróides
podem
acelerar o processo aterosclerótico coronariano".
O envolvimento valvar pode ser devido à fibrose ou
ao processo inflamatório extra-articular com formação
de granulomasB3.84. Sua incidência em necropsia é de
10%79, sendo sua manifestação clínica ainda menos
freqüente.
O espessamento
mitral é o mais
encontrad073.B5.B6,podendo levar a refluxo de grau
moderado. A incidência de prolapso mitral parece ser
a mesma da população geralB7.Há trabalhos relatando
dilatação da raiz aórtica, podendo corresponder a
aortite73.B7e, presença de granulomas na raiz aórtica,
podendo levar a regurgitação
graveBB. Não foi
observada relação entre envolvimento
valvar e
atividade da doença, embora o pequeno número de
casos por série limite qualquer conclusão'".
.,
dos casos apresentam
fenômeno de Raynaud,
disfunção de esôfago e alterações cutáneas". As
manifestações clínicas do envolvimento cardíaco são
menos observadas que os achados de necropsia'",
porém, quando presentes, estão associadas a pior
proçnóstico'". A síndrome CREST, composta por
calcinose, fenômeno de Raynaud, lesões de esôfago,
esclerodactilia e teleangectasia é uma variação em
que a hipertensão arterial pulmonar é marcador
impor tanta".
Nessa síndrome,
as alterações
miocárdicas
são principalmente
secundárias
à
hipertensão pulmonar, com desenvolvimento de cor
pulmonale".
A fibrose miocárdica caracteriza o envolvimento
miocárdico na eslerodermia, com padrão difuso, não
relacionada ao padrão de distribuição da árvore
coronariana e com acometimento biventricular 93.94.99,
podendo ser causada por vasoespasmo coronariano.
Esta hipótese justificaria
o encontro de defeitos
reversíveis
na cintigrafia
miocárdica
destes
pacientes'?'. Pode haver ainda hipertrofia ventricular
esquerda'?' e infarto do miocárdio com coronárias
normais".
o acometimento pericárdico é descrito em 33 a 72%
das necropsias91.93.102 e em 41 % das séries
ecocardiográficas 103,com manifestações
clínicas
somente em 4 a 16%91,94.104.Os sinais e sintomas
clínicos são os mesmos das pericardites de outras
etiologias: dor torácica, febre, atrito e alterações
eletroca rdioqráficas'".
Lesão valvar raramente é observada clinicamente.
Espessamento valvar e encurtamento das cordoalhas
tendíneas são os principais achados de anatomia
patológica99 em 38% e 8%, respectivamente.
Há
relato isolado de alta incidência de prolapso valvar
(67%)105.
São freqüentes
as arritmias e os distúrbios de
condução. Arritmia ventricular pode ser encontrada em
até 67% dos pacientesl06.107e distúrbios de condução
em cerca de 20% 10B
.
ESCLEROSE SISTÊMICA PROGRESSIVA
o
envolvimento cardiovascular
da esclerodermia
caracteriza-se
principalmente
por acometimento
miocárdico, doença arterial coronariana, pericardite
e muito raramente
lesão valvar.
As lesões
vasculares
são caracterizadas
por proliferação
intimal e fibrose da adventícia das arteríolas e dos
capilar e s'". A lesão miocárdica
parece
ser
secundária
principalmente
a fenômenos
de
vasoespasmo
arterial, o fenômeno de Raynaud
cardlaco'":", A pele é o órgão mais lesado e 90%
Rev SOCERJ Vol XIV N° 3
POLlMIOSITE - DERMATOMIOSITE:
A polimiosite é uma doença inflamatória muscular,
que se caracteriza por dor e fraqueza muscular e,
quando afeta a pele e o tecido conjuntivo, passa a
ser chamada de dermatomiosite.
Apresenta dois
picos de incidência: entre 10 e 15 anos e entre 50
e 60 anos, sendo que no adulto acomete mais o
sexo feminino 109. Na anatom ia patológica,
caracteriza-se
por infiltrado inflamatório muscular
Jull Ago I Set 2001
273
perivascular, tanto ao nível de músculo esquelético
como no miocárdio. O envolvimento
cardíaco foi
detectado em 69% dos pacientes com potirniosite'",
sendo a doença coronária encontrada em mais da
metade dos casos, seguida de insuficiência cardíaca
e mais raramente
por distúrbio
de condução
atrioventricular.
Em necropsia,
miocardite
foi
observada em 25%"'-30%
e doença acteriolar em
20%'12.A pericardite é rara. Em estudos não-invasivos
o envolvimento foi detectado em 72% 113. As alterações
eletrocardiográficas
mais
freqüentes
foram
taquiarritmias
atriais, distúrbios
da condução
atrioventricular,
bloqueios de ramo e alterações
inespecíficas de repolarlzaçâo!".
O tratamento deve
ser o da doença de base.
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Jull Agol' Set 2001
277
CORREÇÕES
No número anterior da Revista da Socerj, no artigo
"Glicoproteínas 1Ib11l1a",Quadro 1 da página 35, a
dosagem correta de Tirofiban é:
Droga
Tirofiban
278
Indicação
Síndromes coronarianas agudas(SCA)
Jull Ago I Set 2001
Dose Preconizada
0,4 ~~g/Kg/min em 30 minutos, seguido de O,1 ~g/Kg/min
por 47h30 min até 108 horas.
Rev
TCERJ
Vol XIV N° 3