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165
Internacional Journal of Cardiovascular Sciences. 2015;28(3):165-172
ARTIGO ORIGINAL
Não Compactação do Ventrículo Esquerdo no Adulto: Experiência de uma
Clínica de Insuficiência Cardíaca
Left Ventricular Noncompaction in Adulthood: Heart Failure Clinic Experience
José Emanuel Faria da Costa1, Catarina Pereira2, Filipa Gomes2, Paulo Bettencourt2, Pedro Bernardo Almeida2
Centro Hospitalar São João – Serviço de Medicina Interna – Porto, Portugal
Centro Hospitalar São João – Serviço de Cardiologia – Porto, Portugal
1
2
Resumo
Fundamentos: A não compactação do ventrículo esquerdo (NCVE) é um tipo distinto de cardiomiopatia, que
apresenta várias características específicas. O curso natural desta entidade não é totalmente conhecido.
Objetivos: Definir as características clínicas, complicações e sobrevida de pacientes com NCVE, acompanhados
em clínica de insuficiência cardíaca (IC).
Métodos: Estudo retrospectivo que incluiu pacientes com NCVE, tratados em clínica de IC do Hospital São João,
na cidade do Porto, Portugal, de janeiro de 2006 a fevereiro de 2014. Os dados demográficos, sintomas de IC e
fração de ejeção no início do tratamento, o curso da NCVE (alterações da classe funcional), efeitos colaterais e
sobrevivência foram registrados a partir dos prontuários.
Resultados: Foram incluídos 10 pacientes, 6 do sexo masculino, com mediana de 63 anos de idade. Nove
apresentavam sintomas de IC e começaram medicação modificadora de prognóstico. Todos tinham fração de
ejeção do ventrículo esquerdo <45%. Um paciente não iniciou hipocoagulação oral; 7 apresentaram algum grau
de recuperação de sintomas de IC; 3 foram hospitalizados com exacerbações de IC; 1 teve acidente vascular
encefálico cardioembólico; e 1 paciente foi submetido a transplante de coração.
Conclusões: Os pacientes com NCVE apresentaram comorbidades semelhantes às da população geral da sua faixa
etária, exceto o aparente aumento da prevalência de FA. Estes pacientes responderam bem à terapêutica para a IC com
benefício clínico. Houve poucas complicações, a maioria permaneceu clinicamente estável, sem qualquer hospitalização
e com baixa taxa de mortalidade. Contudo, trata-se de um pequeno grupo de pacientes com tempo de seguimento curto.
Palavras-chave: Insuficiência cardíaca sistólica; Insuficiência cardíaca; Miocárdio ventricular não compactado isolado
Abstract (Full texts in English - www.onlineijcs.org)
Background: Left ventricular noncompaction (LVNC) is a distinct type of cardiomyopathy that presents several specific
characteristics. The natural course of this condition is not totally known.
Objectives: To define the clinical characteristics, complications and survival of patients with LVNC assisted in heart failure (HF)
healthcare service.
Methods: Retrospective study that included patients with LVNC treated in a HF healthcare service from Hospital São João, in Porto,
Portugal, from January 2006 to February 2014. Demographic data, symptoms of heart failure and ejection fraction at the beginning
of treatment, the course of LVNC (changes in functional class), side effects and survival were recorded from medical records.
Results: The study included 10 patients, 6 males, with a median of 63 years of age. Nine had symptoms of HF and started taking
medication to modify prognosis. Everyone had left ventricular ejection fraction <45%. One patient did not start oral anticoagulation;
7 had some degree of recovery symptoms of HF; 3 were hospitalized with heart failure exacerbations; 1 had cardioembolic stroke;
and 1 patient underwent heart transplant.
Conclusions: Patients with LVNC had similar comorbidities as the general population of their age group, except the apparent
increase in the prevalence of AF. These patients responded well to therapy for IC with some clinical benefit. There were few
complications, most remained clinically stable, without any hospitalization and low mortality rate. However, it is a small group of
patients with short follow-up time.
Keywords: Heart failure, systolic; Heart failure; Isolated noncompaction of the ventricular myocardium
Correspondência: José Emanuel Faria da Costa
Alameda Prof. Hernani Monteiro – 4200-319 – Porto – Portugal
E-mail: [email protected]
DOI: 10.5935/2359-4802.20150034
Artigo recebido em 13/05/2015, aceito em 05/07/2015, revisado em 09/07/2015.
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Costa et al.
Não Compactação do VE no Adulto
Introdução
A não compactação do ventrículo esquerdo (NCVE) é
um tipo distinto de cardiomiopatia não classificada1-3,
que apresenta diversas características ecocardiográficas
específicas, como o espessamento das duas camadas do
miocárdio com trabeculações proeminentes 4. Pode
ocorrer de forma isolada ou associada a diversas
malformações cardíacas ou doenças neuromusculares5.
A normal compactação do miocárdio inicia-se
habitualmente no período embrionário (entre seis e oito
semanas), continuando durante o período fetal, entre
12 e 18 semanas de gestação, desenvolvendo-se do
epicárdio para o endocárdio e da base para o ápex do
coração2. Chin et al.6 postularam que a interrupção do
processo normal de compactação
miocárdica durante a morfogênese
ABREVIATURAS E
ACRÔNIMOS
endomiocárdica seria a base fisiopatológica
da NCVE6. No entanto, recentemente foi
•BNP – brain natriuretic
proposta a possibilidade da existência de
peptide
formas adquiridas de NVCE1.
•FA – fibrilação atrial
•FEVE – fração de ejeção
do ventrículo esquerdo
•IC – insuficiência cardíaca
•IECA – inibidor da
enzima de conversão da
angiotensina
•NCVE – não compactação
do ventrículo esquerdo
•NYHA – New York Heart
Association
A prevalência dessa doença ainda é
desconhecida, mas parece estar
aumentando, provavelmente devido ao
avanço dos métodos e aparelhos de
ecocardiografia e ao crescente interesse
e alerta dos profissionais de saúde para
essa patologia7. A prevalência de NCVE
isolada foi 3,0% em estudo de uma
clínica de insuficiência cardíaca8.
•RMN – ressonância
magnética nuclear
Ainda não é totalmente compreendido
o fato de existir um largo espectro de
manifestações da doença, com expressões
fenotípicas e clínicas distintas2. Há grande diversidade
de apresentações clínicas, desde pacientes assintomáticos
que são diagnosticados através de ecocardiograma de
rotina até aqueles com IC ou morte súbita. O prognóstico
é igualmente variável, sendo as complicações mais
frequentes as arritmias ventriculares e os eventos
cardioembólicos7.
Não são encontrados ensaios clínicos randomizados ou
guidelines específicos sobre a NVCE, sendo o tratamento
baseado no controle sintomático e na terapêutica dirigida
à disfunção ventricular. Habitualmente, os pacientes com
disfunção ventricular são medicados com fármacos
modificadores de prognóstico da IC, existindo, no
entanto, poucos relatos de recuperação da função
ventricular esquerda1. Quando ocorre IC com diminuição
da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE),
recomenda-se a profilaxia de eventos cardioembólicos
Int J Cardiovasc Sci. 2015;28(3):165-172
Artigo Original
com anticoagulantes orais9. Na IC terminal, o transplante
cardíaco deve ser ponderado1,2.
Este estudo teve por objetivo definir as características
clínicas, as complicações e a sobrevivência de um grupo
de pacientes com NCVE acompanhados em ambulatório
de IC.
Métodos
Estudo retrospectivo que incluiu pacientes adultos com
diagnóstico de NCVE, admitidos para consulta de IC de
janeiro de 2006 a fevereiro de 2014, em Hospital Central,
referência para a região norte de Portugal.
Foram incluídos no estudo pacientes com IC,
principalmente com FEVE, em qualquer classe funcional
da New York Heart Association (NYHA). Não houve
critério de exclusão.
Para o diagnóstico de NCVE, utilizou-se ecocardiograma,
usando os critérios de Jenni et al4: razão entre a área não
compactada e a área compactada no final da sístole
ventricular >2. Quando existiram dúvidas acerca do
diagnóstico ecocardiográfico, este foi confirmado através
de ressonância magnética nuclear (RMN) cardíaca,
usando os critérios de Petersen et al10: razão acima
mencionada >2,3 medida em telediástole.
Todos os ecocardiogramas iniciais foram revistos pelo
mesmo especialista, de forma a validar o diagnóstico de
NVCE. Outros dados ecocardiográficos obtidos foram:
número e localização dos segmentos não compactados,
sendo que os segmentos basal, médio e apical foram
divididos segundo o modelo de 16 segmentos miocárdicos,
através de projeções de eixo curto11; e a FEVE. Todos os
pacientes foram submetidos a ecocardiograma ao
diagnóstico, sendo outros exames complementares de
diagnóstico (cateterismo cardíaco ou exame de Holter)
realizados de acordo com a indicação do médicoassistente.
Os dados demográficos, os sintomas, a FEVE inicial, o
curso da NCVE (através das alterações da classe funcional
de NYHA), os efeitos adversos e a sobrevivência foram
colhidos dos prontuários dos pacientes de forma
retrospetiva, e analisados usando métodos estatísticos
descritivos. Utilizado para análise o Statistical Package for
the Social Sciences versão 21.0 (SPSS Inc., Chicago, IL).
Este estudo foi aprovado pela Comissão de Ética em
Pesquisa do Hospital São João sob o nº 72/15. A Comissão
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Costa et al.
Não Compactação do VE no Adulto
de Ética não exigiu a obtenção do Termo de Consentimento
Livre e Esclarecido, devido à natureza retrospetiva e
descritiva do estudo.
Resultados
inferiores; 1 paciente após ser avaliado por infecção
respiratória; 1 apresentava história familiar de
cardiomiopatia dilatada, 1 tinha um familiar com história
de morte súbita cardíaca e 1 tinha um filho com coartação
da aorta. Um paciente apresentava dismorfismo facial,
sem síndrome específica diagnosticada.
Foram incluídos 10 pacientes, com tempo mediano de
seguimento de 18 meses (3-96 meses). Todos eram
caucasianos, 6 homens, com idade mediana ao
diagnóstico de 63 anos (41-80 anos). Nove pacientes
foram referenciados para a consulta devido a sintomas
de IC, sobretudo dispneia, fadiga e edemas dos membros
Cinco pacientes tinham antecedentes de hipertensão
arterial, 5 apresentavam dislipidemia e 4 tinham diabetes
(1 paciente diabetes tipo 1 e os restantes diabetes tipo 2).
Apenas 1 paciente apresentava antecedentes de infarto
agudo do miocárdio e 3 tinham fibrilação atrial (FA)
permanente (Tabela 1).
Tabela 1
Características clínicas dos pacientes estudados
Idade Sexo
Sintomas ao diagnóstico
Classe Seguimento História familiar
NYHA (meses)
doença cardíaca
Comorbidades
1
61
M
Dispneia + tosse + febre
II
18
Sim
Doença coronariana,
dislipidemia, FA
2
65
M
Dispneia + edemas
II
21
Não
Nenhuma
3
69
F
Dispneia
IV
24
Não
Hipertensão, diabetes tipo 2
4
65
F
Dispneia + edemas
II
3
Sim
Hipertensão, diabetes,
dislipidemia
5
41
M
Dispneia
II
18
Não
Hipertensão
6
80
M
Dispneia + edemas + derrame pleural
III
12
Não
Hipertensão, dislipidemia
7
55
F
Dispneia + edemas
II
7
Sim
Nenhuma
8
51
M
Dispneia
II
48
Sim
Nenhuma
9
70
M
Dispneia + embolismo pulmonar
II
12
Não
FA
10
51
F
Dispneia + edemas
III
96
Não
Hipertensão, dislipidemia, FA,
doença pulmonar
M- masculino; F – feminino; FA – fibrilação atrial; NYHA - New York Heart Association
Sete doentes apresentavam alterações eletrocardiográficas,
sendo os padrões mais frequentes a FA (n=3) e alterações
da condução ventricular (2 tinham bloqueio completo de
ramo esquerdo e 1 tinha bloqueio do fascículo anterior
esquerdo).
Durante a avaliação inicial, 8 pacientes realizaram
cateterismo cardíaco, sendo que 2 pacientes apresentavam
doença coronariana significativa (doença de três vasos).
Dois pacientes fizeram RMN cardíaca para confirmação
do diagnóstico de NCVE (Tabela 2).
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Tabela 2
Avaliação diagnóstica inicial dos pacientes estudados
ECG
Cateterismo
Holter
Estudo
eletrofisiológico
RMN
Sim – doença de
3 vasos
Não
Não
Não
1
Fibrilação atrial, QS parede
inferior
2
Desvio esquerdo do eixo
Sim – sem doença
coronariana
Não
Não
Não
3
Bloqueio completo de ramo
esquerdo
Sim – sem doença
coronariana
Sim – extrassístoles
ventriculares
Não
Não
4
Bloqueio completo de ramo
esquerdo
Sim – doença de
3 vasos
Sim – extrassístoles
ventriculares
Não
Sim – com critérios
5
Critério hipertrofia ventricular
esquerda
Sim – sem doença
coronariana
Não
Não
Não
6
Normal
Sim – sem doença
coronariana
Não
Não
Não
7
Normal
Sim – sem doença
coronariana
Não
Não
Não
8
Normal
Sim – sem doença
coronariana
Não
Não
Sim – com critérios
9
Fibrilação atrial
Não
Sim – extrassístoles
ventriculares
Não
Não
10
Fibrilação atrial
Não
Não
Não
Não
ECG - electrocardiograma; RMN – ressonância magnética nuclear
Todos os pacientes apresentavam critérios de diagnóstico
ecocardiográficos de NCVE, e tinham envolvimento dos
segmentos apicais do miocárdio, 9 apresentavam
envolvimento da porção medioventricular esquerda e
apenas 3 tinham áreas de não compactação na base
(Figura 1). Todos os pacientes apresentavam diminuição
da FEVE, com valor mediano de 19% (10-31%), e 5 tinham
uma razão E/e’ elevada, sendo sugestivo de aumento
das pressões de enchimento ventricular. Um dos
pacientes tinha foramen ovale patente e outro apresentava
trombo intraventricular (Tabela 3).
Ao diagnóstico, 7 pacientes se encontravam em classe II
de NYHA, com um valor de BNP mediano de 1 415 ng/L
(281-3 818 ng/L). Nove doentes iniciaram medicação
modificadora de prognóstico de IC: 8 com inibidores da
enzima de conversão da angiotensina (IECA), 7 com
betabloqueadores, 5 com espironolactona e 1 com
ivabradina. Em apenas 1 paciente foi possível otimizar a
terapêutica da IC, sendo o principal impeditivo a não
otimização a presença de hipotensão arterial sintomática
(Tabela 4). Apenas um paciente não iniciou hipocoagulação
oral, por apresentar alto risco hemorrágico, avaliado
através de classificação HASBLED elevada12.
Durante o seguimento, verificou-se que 5 pacientes
apresentaram melhora dos sintomas de IC, passando para
a classe I de NYHA. Três pacientes se mantiveram na mesma
classe de NYHA (2 em classe II e 1 em classe IV) e 2
apresentaram agravamento das queixas de IC: 1 passou de
classe I para classe II e 1 de classe II para classe III de NYHA.
Sete pacientes apresentaram diminuição do seu valor BNP
inicial, 5 dos quais para um valor de BNP <100 ng/L. Um
paciente apresentou aumento do valor de BNP, passando
de 281 ng/L para 664 ng/L. Três pacientes necessitaram de
hospitalização devido a agudizações da IC: 2 por
intercorrências infecciosas pulmonares e 1 por progressão
da IC. Um paciente teve acidente vascular encefálico
cardioembólico e outro foi submetido a transplante cardíaco.
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Figura 1
Distribuição das áreas do ventrículo esquerdo não compactadas
Tabela 3
Avaliação ecocardiográfica inicial dos pacientes estudados
Fração ejeção ventrículo
esquerdo (%)
Fração ejeção
ventrículo direito
Pressão artéria
pulmonar (mmHg)
Pressões de enchimento
do ventrículo esquerdo
(ratio E/e’)
Outras
1
18
Reduzida
41
16
-
2
22
Normal
51
25
-
3
22
Reduzida
70
<8
-
4
12
Reduzida
64
<8
-
5
38
Normal
25
<8
-
6
11
Normal
31
13
Foramen oval patente
7
24
Reduzida
67
37
Trombo
intraventicular
8
10
Reduzida
60
<8
-
9
18
Reduzida
32
21
-
10
20
Normal
23
8
-
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Tabela 4
Medicação para IC. Evolução funcional e analítica
IECA
Betabloqueador Ivabradina Espironolactona
Razão
Classe Anticoagulante
para não
NYHA
oral
otimização
após
terapêutica otimização
BNP
inicial
(ng/L)
BNP após Hosp
Razão para
otimização
descompensação
(ng/L)
da IC
1 Lisinopril
5 mg q24h
Carvedilol
6,25 mg q12h
Não
12,5 mg q24h Hipotensão
+ FA
I
Sim
281
664
1
2 Lisinopril
2,5 mg
q24h
Não
7,5 mg
q12h
12,5 mg q24h Hipotensão
II
Sim
1507
36
0
Sem
Sem
descompensação complicações.
Ainda em
seguimento
3 Não
Não
Não
12,5 mg q24h Hipotensão
+
bradicardia
IV
Sim
Sem
informação
1894
1
Progressão de
Sem
doença
complicações.
Ainda em
seguimento
4 Lisinopril
20 mg
q24h
Carvedilol
25 mg q12h
Não
Não
Em
otimização
I
Sim
2246
629
0
Sem
Sem
descompensação complicações.
Ainda em
seguimento
5 Lisinopril
10 mg
q24h
Nebivolol
7,5 mg q24h
Não
Não
Hipotensão
II
Sim
500
33
0
Sem
Sem
descompensação complicações.
Ainda em
seguimento
6 Lisinopril
Carvedilol
5 mg q24h 3,125 mg q12h
Não
25 mg q24h
Hipotensão
I
Não
2822
77
0
Sem
Sem
descompensação complicações.
Ainda em
seguimento
7 Lisinopril
5 mg q24h
Bisoprolol
5 mg q24h
Não
12,5 mg q24h Hipotensão
I
Sim
674
67
0
Sem
descompensação
Acidente
vascular
encefálico
cardioembólico
Não
Não
Não
Sem
informação
III
Sim
Sem
informação
5000
5
Infeção
respiratória +
progressão de
doença
Transplante
cardíaco à
morte por
infeção
9 Lisinopril
20 mg
q24h
Bisoprolol
7,5 mg q24h
Não
Não
Sem
informação
I
Sim
3818
344
0
Sem
Sem
descompensação complicações.
Ainda em
seguimento
10 Lisinopril
10 mg
q24h
Carvedilol
12,5 mg q12h
Não
Não
Sem
informação
II
Sim
1324
17
0
Sem
Sem
descompensação complicações.
Ainda em
seguimento
8 Não
Infeção
respiratória
Evolução
clínica
Sem
complicações.
Ainda em
seguimento
Optim. – optimização; BNP – brain natriuretic peptide ; IECA – inibidor da enzima de conversão da angiotensina; NYHA – New York Heart Association; IC – Insuficiência
cardíaca; Hosp – nº de hospitalizações; FA – fibrilação atrial; q12h – um comprimido a cada 12 horas; q24h – um comprimido a cada 24 horas
Discussão
Na coorte estudada, a maioria era do sexo masculino, o
que é consistente com outras séries publicadas7. A idade
mediana ao diagnóstico foi 63 anos, o que representa uma
idade mais elevada comparativamente com outras séries7.
Este fato pode ser explicado por nenhum dos pacientes
estudados ter sido referenciado pelo Serviço de Pediatria,
apresentando o paciente mais novo 41 anos ao diagnóstico,
o que aumentou a idade mediana da amostra.
Os pacientes apresentavam as comorbidades expectáveis
em pessoas da mesma idade, sobretudo hipertensão
arterial e dislipidemia. Contudo a prevalência de FA
parece ser superior ao de pacientes com a mesma idade
e sem NCVE13, o que é consistente com os dados de outras
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séries já publicadas1,5. Isso pode estar relacionado com
as alterações estruturais cardíacas existentes na NCVE,
que contribuem para um aumento das pressões de
enchimento ventricular, dilatando a aurícula esquerda e
predispondo ao aparecimento da FA.
A NCVE também predispõe à alteração das vias de
transmissão elétrica intraventricular, o que pode explicar
o fato de a maioria dos pacientes estudados apresentar
algum tipo de anomalia ao exame eletrocardiográfico,
sobretudo FA e bloqueios de ramo. Estes dados estão em
concordância com os dados já publicados de outra série
de pacientes com NCVE de hospital português14.
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Não Compactação do VE no Adulto
Apenas um paciente não foi medicado com anticoagulantes
orais, por apresentar risco hemorrágico elevado
(classificação HASBLED >4). O fato de a maioria dos
pacientes estudados se encontrar hipocoagulado pode
explicar a baixa taxa de complicações embólicas
apresentadas, o que é consistente com os dados de outras
séries16. Apenas um paciente foi submetido a transplante
cardíaco por IC refratária, tendo morrido em consequência
de infeção pós-transplante. É necessário salientar que a
maioria dos pacientes estudados tem um tempo de
seguimento curto, sendo a amostra demasiado pequena
para se retirarem conclusões relativamente ao uso de
transplante cardíaco nessas situações.
Oito pacientes foram submetidos a cateterismo para
avaliar a existência de doença aterosclerótica
coronariana: 2 apresentaram exame anormal, sendo que
1 paciente tinha complicações de doença coronariana,
com história prévia de infarto agudo do miocárdio.
Provavelmente este doente apresentava NCVE junto a
uma síndrome metabólica complicada com doença
coronariana, induzindo uma IC multifatorial. A maioria
dos pacientes estudados apresentou angiografia
coronariana normal e, apesar da existência de outros
fatores de risco cardiovascular, parece que o principal
fator etiológico para a IC seria de fato a existência de
NCVE.
Este estudo apresenta diversas limitações metodológicas,
nomeadamente um viés de seleção, que se deve às
seguintes situações: todos os pacientes estudados eram
adultos, pois o Hospital tem um Serviço de Cardiologia
que acompanha pacientes adultos com cardiomiopatias
congênitas, o que pode explicar a idade elevada desta
série; o ambulatório de IC acompanha sobretudo
pacientes com diminuição da FEVE e esta é,
provavelmente, uma das razões para todos os pacientes
apresentarem IC com disfunção ventricular esquerda.
Nesta série, apenas 2 pacientes necessitaram realizar
RMN cardíaca para confirmação do diagnóstico. Visto
que todos eram caucasianos, a RMN foi apenas útil para
a confirmação do diagnóstico de NCVE quando o exame
ecocardiográfico inicial permanecia inconclusivo.
Os pacientes com NCVE apresentaram comorbidades
semelhantes às da população geral da sua faixa etária,
exceto o aparente aumento da prevalência de FA. Estes
pacientes responderam bem à terapêutica para a IC, com
benefício clínico. Houve poucas complicações, a maioria
permaneceu clinicamente estável, sem qualquer
hospitalização e com baixa taxa de mortalidade. Os
resultados desta série parecem corroborar a hipótese de
que os pacientes com NCVE podem ter um melhor
prognóstico do que aquele previamente reportado.
Contudo, trata-se de um pequeno grupo de pacientes
com um tempo de seguimento curto.
Todos os pacientes apresentavam diminuição da FEVE,
tendo sido tratados de acordo com as mais recentes
guidelines para IC15. Oito deles estavam medicados com
IECA e 7 com betabloqueador, contudo a otimização
terapêutica total foi difícil, sobretudo devido a hipotensão
sintomática. Ainda assim, a maioria dos pacientes
apresentou melhora na classe funcional de NYHA (n=5)
e redução no valor inicial de BNP (n=7). Destaca-se que
apenas 3 pacientes necessitaram de hospitalização
durante o seguimento, sendo o principal fato de
descompensação as infeções respiratórias. Estes
resultados são concordantes com outras séries
previamente publicadas16. Os pacientes que apresentaram
descompensações da IC foram aqueles que pior toleraram
a otimização terapêutica, o que pode representar maior
suscetibilidade para outros eventos que agravem os
sintomas de IC.
Conclusão
Potencial Conflito de Interesses
Declaro não haver conflitos de interesses pertinentes.
Fontes de Financiamento
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Vinculação Acadêmica
O presente estudo não está vinculado a qualquer programa de
pós-graduação.
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