Download دانلود

‫‪Definition‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫كمبود و يا نبود ويا نقص در عملكرد اجزاي مسئول در پاسخ هاي ايمني را نقص ايمني‬
‫نامند ‪.‬در نتيجه‪:‬‬
‫مستعد عفونت ها‬
‫مستعد سرطان ها‬
‫نقص ايمني مي تواند ناش ي از نقص در بلوغ يا فعال شدن لنفوسيت ها و يا نقص‬
‫درمكانيسم هاي موثرايمني ذاتي و اختصاص ي باشد‬
Immunodeficiency
 Congenital immunodeficieny
 Acquired Immunodeficiency
‫‪Congenital immunodeficiency‬‬
‫نقص در ايمني ذاتي مثل فاگوسيت ها و كمپلمان‬
‫نقص در ايمني اختصاص ي مثل ‪ T cells‬و ‪B cells‬‬
‫‪B cell immunodeficiency‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫نقص در تكامل و عملكرد سلولهاي ‪ B‬منجر به نقص در توليد آنتي بادي و افزايش‬
‫استعداد ابتال به عفونت هاي خارج سلولي مي شود‬
‫براي تشخيص آن ‪:‬‬
‫كاهش سطح ايمنو گلوبولين ها‬
‫نقص در پاسخ به واكسن ها‬
‫كاهش تعداد لنفوسيت هاي ‪B‬‬
‫كاهش يا نيود پالسما سل ها در بافت ها‬
‫‪T cell immunodeficiency‬‬
‫نقص در بلوغ و عملكرد سلولهاي ‪ T‬منجر به نقص در ايمني سلولي و وافزايش استعداد‬
‫ابتال به عفونت هاي داخل سلولي مي گردد‬
‫تشخيص آن‪:‬‬
‫كاهش توليد آنتي بادي‬
‫كاهش تعداد سلولهاي ‪ T‬محيطي‬
‫كاهش پاسخ ايمني سلولي‬
‫نقص در ايمني ذاتي‬
‫‪ ‬فاگوسيتها‬
‫‪ ‬كمپلمان‬
‫در نتيجه باعث بروز عفونت هاي راجعه مي گردد‬
‫نقص در فاگوسيتها معموال به عفونتهاي پوستي و دستگاه تنفس با باكتريها و قارچها منجر‬
‫مي شود‬
‫‪Chronic granulomatous disease‬‬
‫‪ ‬موتاسيون در بخش ي از اجزاي آنزيم فاگوسيت اكسيداز‬
‫‪ ‬عمدتا موتاسيون در ژني كه زير واحد ‪ KD 91‬آلفا از سيتوكروم ‪ b558‬را كد مي‬
‫كند)‪(Phox 91‬‬
‫‪ ‬نقص در توليد آنيون سوپر اكسيد‬
‫‪ ‬نقص در ميكروب كش ي‬
‫تشخيص‪:‬‬
‫عفونت هاي مكرر با باكتريهاوقارچهاي داخل سلولي كاتاالز مثبت‬
‫‪ IFN-‬ميتواند باعث بهبود وضعيت اين بيماران شود‬
‫‪Leukocyte adhesion deficiencies‬‬
‫‪ ‬نقص در فراخواني لكوسيتها بويژه نوتروفيلها درمحل عفونت در سنين اوليه زندگي‬
‫‪ ‬درافراد مبتال چسبيدن به اندوتليوم ‪،‬تجمع نوتروفيلها و كموتاكس ي ‪،‬فاگوسيتوزيس ‪،‬‬
‫‪Severe combined‬‬
‫‪immunodeficiency‬‬
‫‪ ‬نقص در ايمني هومورال و سلولي‬
‫‪ ‬عفونت در اوان زندگي‬
‫‪ ‬بيش از ‪ %50‬از اين بيماران موتاسيون در زنجيره گاما كه مشترك گيرنده سيتوكاين هاي‬
‫‪IL_2,4,7,9,15‬‬
‫‪ ‬نقص در بلوغ سلولهاي ‪T , NK‬‬
‫‪ ‬كاهش تعداد اين سلولها‬
‫‪ ‬نقص در ايمني هومورال‬
‫‪DiGeorge,s syndrome‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫‪‬‬
‫نقص در تكامل جنيني تيموس‬
‫كاهش تعداد ‪T cells‬‬
‫نقص در پاسخ ايمني سلولي‬
‫حساسيت نسبت به عفونت ها‬
‫درمان ‪Bone marrow transplantation‬‬
‫‪B cell development and activation‬‬
‫‪X-linked agammaglobulinemia(Bruton) ‬‬
‫‪ ‬نقص در بلوغ سلولهاي ‪B‬‬
‫‪ ‬موتاسيون در تيروزين كيناز(اين آنزيم براي تكامل سلولهاي ‪ Pre-B‬به سلولهاي نابالغ‬
‫در مغز استخوان الزم است )‬
‫‪ ‬فقدان سلولهاي ‪B‬‬
‫‪ ‬نبودمركز زايا در فوليكولها‬
‫‪ ‬نبود پالسما سل در بافت‬
‫‪Hyper IgM syndrome‬‬
‫موتاسيون در ژن ‪CD40L‬‬
‫ايزوتيپ سويچينگ دچار مشكل شده و بنابراين فقط ‪ IgM‬توليد مي شود‬
‫در اثر نقص دربيان ‪CD40‬نيز چنين مشكلي بوجود مي آيد‬
‫درمان‪:‬‬
‫تجويز ايمنوگلوبولين ها‬
‫‪therapy‬‬
‫‪ ‬كاهش و كنترل عفونت از طريق تجويز آنتي بيوتيك ها و ايمنوگلوبولين ها‬
‫‪ ‬جايگزين كردن از طريق پيوند ويا اصالح ژن‬
Acquired ID
Neoplasm 
Malnutrition 
Infection 
Drugs 
HIV
Gp120 ,41 
CD4 
Chemokine co receptor 
CXCR4,CCR5 
‫‪Immune response to HIV‬‬
‫‪ ‬سلولهای ‪ T CD8‬مهمترین سلولهای دفاعی اختصاصی علیه ویروس‬
‫می باشند بعالوه ایمنی هومورال هم با قوت علیه ویروس فعال می شود‬
‫‪Ab responses(anti p24,gp120,gp41) ‬‬
‫‪ ‬بدالیل زیر دفاع ایمنی در مقابل ویروس کاری از پیش نمی برد‬
‫‪Antigenic variation ‬‬
‫‪MHC-I down regulation ‬‬
‫‪Th cells depletion ‬‬
‫در رابطه با ورود ویروسها به داخل سلولها عالوه بر ‪ CD4‬مولکولهای گيرنده کموکاینی‬
‫‪ CXCR4‬و ‪ CCR5‬نيز ضروری است‬
‫برخی از ویروسهای ‪ HIV‬از طریق گيرنده کموکاینی ‪ X4‬و برخی از طریق گيرنده ‪ R5‬وارد‬
‫سلولها می شوند‬
‫گيرنده ‪ X4‬در سطح سلولهای ‪ T‬و گيرنده ‪ R5‬برروی ماکروفاژها وجوددارند‪.‬‬
‫ویروسها بر اساس تمایل به این گيرنده ها را به سه دسته تقسیم می کنند‪.‬‬
‫الف) ‪M-tropism‬‬
‫ب) ‪T-tropism‬‬
‫ج) ‪MT-tropism‬‬
‫‪ ‬برای ورود ویروس به سلول مراحل زیر اتفاق می افتد‪:‬‬
‫‪ ‬الف) مولکول ‪ gp120‬با ‪ CD4‬ارتباط برقرار می کند‬
‫‪ ‬ب) این اتصال باعث تغیير در ساختمان فضایی مولکول شده و ‪ gp120‬دیگری با‬
‫گيرنده کموکاینی متصل می شود‪.‬‬
‫‪ ‬ج) این اتفاق منجر به آشکار شدن پپتید اتصالی)‪ (fusion peptide‬در مولکول‬
‫‪ gp41‬می گردد‬
‫‪ ‬د) این پپتید اتصالی وارد غشای سلول هدف می شود و راه را برای ورود ویروس به‬
‫سلول فراهم می سازد‬