Survey
* Your assessment is very important for improving the workof artificial intelligence, which forms the content of this project
* Your assessment is very important for improving the workof artificial intelligence, which forms the content of this project
Definition كمبود و يا نبود ويا نقص در عملكرد اجزاي مسئول در پاسخ هاي ايمني را نقص ايمني نامند .در نتيجه: مستعد عفونت ها مستعد سرطان ها نقص ايمني مي تواند ناش ي از نقص در بلوغ يا فعال شدن لنفوسيت ها و يا نقص درمكانيسم هاي موثرايمني ذاتي و اختصاص ي باشد Immunodeficiency Congenital immunodeficieny Acquired Immunodeficiency Congenital immunodeficiency نقص در ايمني ذاتي مثل فاگوسيت ها و كمپلمان نقص در ايمني اختصاص ي مثل T cellsو B cells B cell immunodeficiency نقص در تكامل و عملكرد سلولهاي Bمنجر به نقص در توليد آنتي بادي و افزايش استعداد ابتال به عفونت هاي خارج سلولي مي شود براي تشخيص آن : كاهش سطح ايمنو گلوبولين ها نقص در پاسخ به واكسن ها كاهش تعداد لنفوسيت هاي B كاهش يا نيود پالسما سل ها در بافت ها T cell immunodeficiency نقص در بلوغ و عملكرد سلولهاي Tمنجر به نقص در ايمني سلولي و وافزايش استعداد ابتال به عفونت هاي داخل سلولي مي گردد تشخيص آن: كاهش توليد آنتي بادي كاهش تعداد سلولهاي Tمحيطي كاهش پاسخ ايمني سلولي نقص در ايمني ذاتي فاگوسيتها كمپلمان در نتيجه باعث بروز عفونت هاي راجعه مي گردد نقص در فاگوسيتها معموال به عفونتهاي پوستي و دستگاه تنفس با باكتريها و قارچها منجر مي شود Chronic granulomatous disease موتاسيون در بخش ي از اجزاي آنزيم فاگوسيت اكسيداز عمدتا موتاسيون در ژني كه زير واحد KD 91آلفا از سيتوكروم b558را كد مي كند)(Phox 91 نقص در توليد آنيون سوپر اكسيد نقص در ميكروب كش ي تشخيص: عفونت هاي مكرر با باكتريهاوقارچهاي داخل سلولي كاتاالز مثبت IFN-ميتواند باعث بهبود وضعيت اين بيماران شود Leukocyte adhesion deficiencies نقص در فراخواني لكوسيتها بويژه نوتروفيلها درمحل عفونت در سنين اوليه زندگي درافراد مبتال چسبيدن به اندوتليوم ،تجمع نوتروفيلها و كموتاكس ي ،فاگوسيتوزيس ، Severe combined immunodeficiency نقص در ايمني هومورال و سلولي عفونت در اوان زندگي بيش از %50از اين بيماران موتاسيون در زنجيره گاما كه مشترك گيرنده سيتوكاين هاي IL_2,4,7,9,15 نقص در بلوغ سلولهاي T , NK كاهش تعداد اين سلولها نقص در ايمني هومورال DiGeorge,s syndrome نقص در تكامل جنيني تيموس كاهش تعداد T cells نقص در پاسخ ايمني سلولي حساسيت نسبت به عفونت ها درمان Bone marrow transplantation B cell development and activation X-linked agammaglobulinemia(Bruton) نقص در بلوغ سلولهاي B موتاسيون در تيروزين كيناز(اين آنزيم براي تكامل سلولهاي Pre-Bبه سلولهاي نابالغ در مغز استخوان الزم است ) فقدان سلولهاي B نبودمركز زايا در فوليكولها نبود پالسما سل در بافت Hyper IgM syndrome موتاسيون در ژن CD40L ايزوتيپ سويچينگ دچار مشكل شده و بنابراين فقط IgMتوليد مي شود در اثر نقص دربيان CD40نيز چنين مشكلي بوجود مي آيد درمان: تجويز ايمنوگلوبولين ها therapy كاهش و كنترل عفونت از طريق تجويز آنتي بيوتيك ها و ايمنوگلوبولين ها جايگزين كردن از طريق پيوند ويا اصالح ژن Acquired ID Neoplasm Malnutrition Infection Drugs HIV Gp120 ,41 CD4 Chemokine co receptor CXCR4,CCR5 Immune response to HIV سلولهای T CD8مهمترین سلولهای دفاعی اختصاصی علیه ویروس می باشند بعالوه ایمنی هومورال هم با قوت علیه ویروس فعال می شود Ab responses(anti p24,gp120,gp41) بدالیل زیر دفاع ایمنی در مقابل ویروس کاری از پیش نمی برد Antigenic variation MHC-I down regulation Th cells depletion در رابطه با ورود ویروسها به داخل سلولها عالوه بر CD4مولکولهای گيرنده کموکاینی CXCR4و CCR5نيز ضروری است برخی از ویروسهای HIVاز طریق گيرنده کموکاینی X4و برخی از طریق گيرنده R5وارد سلولها می شوند گيرنده X4در سطح سلولهای Tو گيرنده R5برروی ماکروفاژها وجوددارند. ویروسها بر اساس تمایل به این گيرنده ها را به سه دسته تقسیم می کنند. الف) M-tropism ب) T-tropism ج) MT-tropism برای ورود ویروس به سلول مراحل زیر اتفاق می افتد: الف) مولکول gp120با CD4ارتباط برقرار می کند ب) این اتصال باعث تغیير در ساختمان فضایی مولکول شده و gp120دیگری با گيرنده کموکاینی متصل می شود. ج) این اتفاق منجر به آشکار شدن پپتید اتصالی) (fusion peptideدر مولکول gp41می گردد د) این پپتید اتصالی وارد غشای سلول هدف می شود و راه را برای ورود ویروس به سلول فراهم می سازد