Download METB. PROTEIN DAN ASAM AMINO

METABOLISME PROTEIN
DAN
ASAM AMINO
Oleh:
Trimartini
Ditulis kembali dan diedit
oleh
Mohammad Hanafi
RUMUS ASAM AMINO

RUMUS PADA I.E.P
R – CH – NH3+
COO

NH3+  GUGUS AMINO
R – CH –
COOKERANGKA KARBON
PENCERNAAN PROTEIN
PROTEIN DALAM MAKANAN DICERNA 
PROTEOSA  PEPTON  POLIPEPTIDA   
ASAM AMINO
HCl LAMBUNG :
1.
MENGAKTIFKAN PROENZIM
2.
DENATURASI PROTEIN
3.
pH OPTIMUM PEPSIN  AKAN MENGHIDROLISIS
PROTEIN DALAM LAMBUNG  SELANJUTNYA
PENCERNAAN DITERUSKAN DALAM USUS OLEH
ENZIM2 ENDOPEPTIDASE LAINNYA DAN ENZIM2
EKSOPEPTIDASE . DIPEPTIDA DICERNA OLEH
DIPEPTIDASE. ASAM AMINO YANG TERBENTUK
AKAN DISERAP MASUK KE DALAM DARAH
RENNIN: KOAGULASI SUSU PADA HEWAN MUDA/BAYI

ABSORPSI ASAM AMINO






SELEKTIF
ABSORPSI L-ASAM AMINO LEBIH CEPAT DARI
PADA D-ASAM AMINO
PERLU ENERGI (TRANSPOR AKTIF)  DAPAT
DARI KADAR RENDAH KE TINGGI
PADA KEADAAN NORMAL TAK TERJADI ABSORPSI
PROTEIN ATAU POLIPEPTIDA
PADA KEADAAN TERTENTU DAPAT TERJADI
ABSORPSI PROTEIN/ POLIPEPTIDA (SEDIKIT)
MISALNYA PADA KEADAAN ALERGI
BAYI DAPAT MENGABSORPSI ANTIBODI DALAM
COLOSTRUM/ ASI MELALUI PINOCYTOSIS.
Protein Digestion in the Small Intestine:
R2
R1
+H N
3
_
H
_
_
H
O
O
trypsin
_
H
_
_
R4
H
O
_
H
_
_
R5
H
O
_
H
_
_
R6
_
_
H
O
_
H
_
H
O
H
O
chymotrypsin elastase
trypsinogen
R1 = Lys, Arg
R3 = Trp, Tyr, Phe, Met, Leu
R5 = Ala, Gly, Ser
R7 = Lys, Arg, Ala, Ile, Leu, Val
H
R7
- - C C N C C N C C N C C N C C N C C N_ C_C_OH
_
R3
carboxypeptidase
chymotrypsinogen
proelastase
procarboxypeptidase
The action of the pancreatic proteases illustrated here result in small peptides that can be
further cleaved by aminopeptidase (cleaves from the N-terminus) in the luminal surface of
the intestine. The resulting amino acids and dipeptides can be absorbed by the intestinal
epithelial cells, where the dipeptides are hydrolyzed and then they can enter the portal
vein. This provides a direct route to the liver, where much of amino acid metabolism
is carried out.
SLR. PENCERNAAN
PROTEIN
DARAH
ASAM AMINO
ASAM AMINO
SEL TUBUH
ASAM AMINO
PRODUK KHUSUS
N
KERANGKA C
PROTEIN
UREA
SENYAWA AMFIBOLIK
BIOSINTESIS MENJADI
ENERGI
SENYAWA LAIN
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships

Liver
Synthesis of liver and plasma proteins
 Catabolism of amino acids

•
•
•
•

Gluconeogenesis
Ketogenesis
Branched chain amino acids not catabolized
Urea synthesis
Amino acids released into general circulation
• Enriched in BCAA (2-3X)
Overview of Amino Acid Catabolism:
Interorgan Relationships

Skeletal Muscle


Muscle protein synthesis
Catabolism of BCAA
• Amino groups transported away as alanine and glutamine
(50% of AA released)
• Alanine to liver for gluconeogenesis
• Glutamine to kidneys

Kidney

Glutamine metabolized to a-KG + NH4
• a-KG for gluconeogenesis
• NH4 excreted or used for urea cycle (arginine synthesis)
• Important buffer from acidosis
BODY PROTEIN
Proteolysis
Carbon compounds
+ nitrogen
Dietary amino
acids
Protein synthesis
De novo
synthesis
Catabolism
Amino Acid Pool
Urea + CO2
Biosynthesis of
nitrogen compounds
Porphyrins, creatine, carnitine,
hormones, nucleotides
Amino acid sources
Fates of amino acids
Figure 1. Sources and fates of amino acids
• The pools of free amino acid in animals are derived from a combination of
dietary sources and de novo synthesis. Amino acids are important
precursors of a variety of biological molecules as well as providing the
building blocks for polypeptide and protein synthesis. In addition, amino acid
carbons can be oxidized for energy production after removal
of their amino
11
group.
METABOLISME ASAM AMINO



1.
2.


ASAM AMINO YG TERBENTUK DI USUS AKAN
DIABSORPSI DAN DIBAWA OLEH PEREDARAN DARAH
KE DALAM SEL-SEL TUBUH.
METABOLISME ASAM AMINO DI DALAM SEL
KATABOLISME :
KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO  UREA
KATABOLIME KERANGKA KARBON ASAM AMINO 
SENYAWA AMFIBOLIK
ANABOLISME  SINTESIS PROTEIN
ADA 20 MACAM ASAM AMINO DASAR : 10 MACAM
ADALAH ASAM AMINO ESENSIAL
PEMBENTUKAN PRODUK KHUSUS
SEL TUBUH
ASAM AMINO
N
KERANGKA C
PROTEIN
UREA
ENERGI
PRODUK KHUSUS
SENYAWA AMFIBOLIK
BIOSINTESIS MENJADI
SENYAWA LAIN
ARAH PANAH TERGANTUNG KONDISI
APABILA ASAM AMINO DARI MAKANAN BERLEBIHAN
(MELEBIHI KEBUTUHAN TUBUH UNTUK SINTESIS PROTEIN,
PRODUK KHUSUS DLL) MAKA KELEBIHAN/SISANYA TAK
DAPAT DITIMBUN  JADI DIUBAH MENJADI LEMAK
SEBAGAI CADANGAN KALORI TUBUH.

1.
2.
3.

PADA KEADAAN ASAM AMINO DARI MAKANAN
BERLEBIHAN:
UNTUK SINTESIS PROTEIN
UTK SINTESIS PRODUK KHUSUS (SEROTONIN) DLL
SISA KATABOLISME
N  UREA
KERANGKA C  SENYAWA AMFIBOLIK (MISALNYA
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT)  SINTESIS
LEMAK, SINTESIS GLIKOGEN
PADA KEADAAN KELAPARAN: KATABOLISME
ASAM AMINO MENINGKAT
N  UREA
KERANGKA C 
SENYAWA AMFIBOLIK
ENERGI
SINTESIS GLUKOSA
KESEIMBANGAN NITROGEN




PROTEIN DALAM TUBUH BERSIFAT
DINAMIS, SELALU ADA SINTESIS DAN
DEGRADASI
DENGAN MENGUKUR JUMLAH NITROGEN
YG MASUK DAN KELUAR KITA DAPAT
MEMPERKIRAKAN KONDISI METB. PROTEIN
TUBUH, OLEH KARENA NITROGEN DALAM
TUBUH TERUTAMA TERDAPAT PADA
PROTEIN
N MASUK TUBUH LEWAT MAKANAN
N KELUAR TUBUH LEWAT URIN, KERINGAT
DAN FECES



KESEIMBANGAN NITROGEN TUBUH DIKATAKAN
POSITIF BILA N MASUK TUBUH > N YG KELUAR
DARI TUBUH  BERARTI SINTESIS PROTEIN >
KATABOLISMENYA, TERJADI MISALNYA PADA
MASA PENYEMBUHAN, MASA PERTUMBUHAN,
MASA HAMIL
KESEIMBANGAN NITROGEN YG NEGATIF BERARTI
KATABOLISME PROTEIN > SINTESISNYA, TERJADI
MISALNYA PADA WAKTU KELAPARAN, SAKIT
KESEIMBANGAN NITROGEN YG SETIMBANG
TERDAPAT PADA ORANG DEWASA NORMAL DAN
SEHAT
MACAM ASAM AMINO
ESSENSIAL
ARG*
 HIS*
 ILE
 LEU
 LYS
 MET
 PHE
 THR
 TRP
 VAL
*SEMI-ESSENSIAL KARENA
DAPAT DISINTESIS TUBUH
TETAPI TAK MENCUKUPI
UTK PERTUMBUHAN ANAK

NON ESSENSIAL
ALA
 ASN
 ASP
 CYS
 GLU
 GLN
 PRO
 SER
 TYR
 HYDROXYPROLIN**
 HYDROXYLYSIN**
**TERBENTUK SELAMA
PROSESING KOLAGEN
SESUDAH DITRANSLASI

Essential
Nonessential
Argininea
Methionineb
Histidine
Phenylalaninec Aspartate
Glycine
Isoleucine
Threonine
Asparagine
Proline
Leucine
Tryptophan
Cysteine
Serine
Lysine
Valine
Glutamate
Tyrosine
Alanine
Glutamine
a
Arg is synthesized in the urea cycle, but the rate is too slow to meet
the needs of growth in children
b
Met is required to produce cysteine if the latter is not supplied
adequately by the diet.
c
Phe is needed in larger amounts to form tyr if the latter is not
supplied by the diet.





HEWAN TINGKAT TINGGI DAN MANUSIA TAK DAPAT
MENSINTESIS ASAM AMINO ESENSIAL.
ASAM AMINO ESENSIAL: TAK DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH, HANYA BISA DIDAPAT DARI LUAR/ MAKANAN
ASAM AMINO NON ESENSIAL : DAPAT DISINTESIS OLEH
TUBUH DARI SENYAWA LAIN
SINTESIS PROTEIN: PERLU KE 20 JENIS ASAM AMINO
PROTEIN HEWANI MEMPUNYAI NILAI BIOLOGIS LEBIH
TINGGI DIBANDING PROTEIN NABATI OLEH KARENA
KOMPOSISI ASAM AMINONYA LEBIH LENGKAP DAN
KADARNYA LEBIH TINGGI. PENTING DILIHAT TERUTAMA
ASAM AMINO ESENSIALNYA
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON
ESENSIAL DARI SENYAWA AMFIBOLIK


1.
2.
3.
4.
5.







LIHAT SKEMA
DARI SEYAWA AMFIBOLIK
ALFAKETOGLUTARAT
GLU
GLN
PYR
ALA
OKSALOASETAT
ASP
ASN
D-3 FOSFOGLISERAT
SER
KHOLIN/ GLIOKSILAT
GLY
DARI ASAM AMINO NON ESENSIAL LAIN
GLU
PRO
HIDROKSIPROLIN
SER
GLY
DARI ASAM AMINO ESENSIAL
MET + SER (A.A. NON ESS)
CYS
PHE
TYR
LYS
HIDROKSILISIN
SENYAWA AMFIBOLIK




SENYAWA AMFIBOLIK:
 DAPAT DISINTESIS MENJADI SENYAWA LAIN
(ANABOLISME)
 DAPAT DIKATABOLISME / DIOKSIDASI
CONTOH : ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT
BIOSINTESIS, MISALNYA DARI -KETOGLUTARAT
DAPAT DISINTESIS MENJADI GLUTAMAT
ASAM KETO + GUGUS AMINO  ASAM AMINO
BIOSINTESIS ASAM AMINO NON ESENSIAL
DARI SENYAWA AMFIBOLIK
CONTOH:

ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT DAPAT DIUBAH MENJADI
ASAM AMINO MELALUI REAKSI TRANSAMINASI (TRANSFER
GUGUS AMINO) YG DIKATALISIS OLEH ENZIM
TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE), MISALNYA
-KETOGLUTARAT
ALANIN / ASPARTAT

GLUTAMAT
PIRUVAT/ OKSALOASETAT
-KETOGLUTARAT (SUATU ASAM KETO) + GUGUS
AMINO (DARI ALANIN) MENJADI GLUTAMAT (SUATU
ASAM AMINO), SEDANGKAN ALANIN KEHILANGAN
GUGUS AMINONYA DAN BERUBAH MENJADI PIRUVAT
(SUATU ASAM KETO)

KALAU PEMBERI GUGUS AMINONYA ASPARTAT 
ASP AKAN MENJADI OKSALOASETAT

CATATAN : PADA TANAMAN/ MIKROORGANISME :
GLUTAMAT DIBENTUK DARI -KETOGLUTARAT DGN
KATALISIS ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE.
-KETOGLUTARAT + NH4+ + NADPH + H+  L-GLU +
NADP+ + H2O

CONTOH LAIN:
ASP :DARI OKSALOASETAT (LEWAT
TRANSAMINASI)
ALA: DARI PYR (TRANSAMINASI)
GLUTAMIN (GLN)
Mg++
L-GLU + NH4+ + ATP
L-GLN + ADP + Pi
GLUTAMIN SINTETASE
CATATAN : BIOSINTESIS ASAM AMINO LAINNYA
LIHAT TEXTBOOK




KATABOLISME NITROGEN ASAM AMINO

AS.α-AMINO
AS.α- KG
NH3
CO2







AS.α-KETO
L-GLUTAMAT
UREA
TRANSAMINASI
HASIL AKHIR:
ORGANISME UREOTELIC : UREA ( MAMALIA)
ORGANISME URICOTELIC : URIC ACID = ASAM URAT
( REPTIL, BURUNG)
ORGANISME AMMONOTELIC : AMMONIA (NH3) 
IKAN BERTULANG
TAHAP KATAB. N ASAM AMINO




A. TRANSAMINASI
B. DEAMINASI OKSIDATIF
C. TRANSPOR AMONIA
D. SIKLUS UREA
TRANSAMINASI
R – CH – NH2

COOH
R –C=O
COOH
R’ – C = O
COOH
R’ – CH – NH2
COOH




ENZIM TRANSAMINASE = AMINOTRANSFERASE
KOENZIM : PIRIDOKSAL FOSFAT
TRANSAMINASE YG DIDAPATKAN PADA HAMPIR
SELURUH JARINGAN PADA MAMMALIA ADALAH:
ALANIN TRANSAMINASE
PIRUVAT
ASAM -AMINO
L-ALANIN


ASAM -KETO
GLUTAMAT TRANSAMINASE
-KETOGLUTARAT
ASAM -AMINO
L-GLUTAMAT
ASAM -KETO
PRAKTIS SEMUA N ASAM AMINO YG DIKATABOLISME
AKHIRNYA MENJADI BAGIAN GLUTAMAT. INI PENTING
KARENA DEAMINASI OKSIDATIF YG BERJALAN PALING
CEPAT PADA MAMMALIA ADALAH DARI L-GLUTAMAT



ASAM AMINO + -KETOGLUTARAT 
ASAM -KETO + L-GLUTAMAT
L-GLUTAMAT + NAD(P)+ + H2O 
-KG + NAD(P)H + H+ + NH4+
-----------------------------------------------------------------ASAM AMINO + NAD(P)+ + H2O 
ASAM -KETO + NAD(P)H + H+ + NH4+
SENYAWA AMFIBOLIK
UREA


DEAMINASI OKSIDATIF
NAD(P)+
NAD(P)H + H+
NH3
L-GLUTAMAT

-KETOGLUTARAT
ENZIMNYA: L-GLUTAMAT DEHIDROGENASE
 REVERSIBEL
 SEBAGAI ENZIM PENGENDALI
 INHIBITOR ALLOSTERIK: ATP, GTP, NADH
 AKTIVATOR ALLOSTERIK: ADP, GDP
 DIDAPAT DIBERBAGAI JARINGAN DALAM
SITOPLASMA DAN MITOKONDRIA
TRANSPOR AMMONIA







AMMONIA BERSIFAT TOKSIK, JADI TIDAK DIANGKUT
DALAM BENTUK BEBAS DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK
MEKANISME UTAMA:
TERJADI PADA KEBANYAKAN JARINGAN :
GLUTAMIN SINTETASE AKAN MENGUBAH AMMONIA
MENJADI GLUTAMIN YG NONTOKSIK
GLU + NH4+ + ATP
GLN +H2O+ADP+Pi
GLUTAMIN SINTETASE
GLU DIDAPAT DARI -KETOGLUTARAT (TCA CYCLE)
MELALUI REAKSI TRANSAMINASI DGN A.A LAIN.
GLN DIANGKUT DLM DARAH KEHATI, GINJAL DAN GUT
(USUS)
DALAM HATI GLN DIHIDROLISIS UNTUK MELEPAS
AMMONIA YG AKAN MASUK SIKLUS UREA
GLN +H2O
GLU + NH4+
glutaminase






DALAM GINJAL GLUTAMINASE MEMBEBASKAN
AMMONIA UNTUK DIEKSKRESIKAN DGN KELEBIHAN
ASAM DARI DARAH  LIHAT KULIAH KESEIMBANGAN
ASAM-BASA
MEKANISME PADA OTOT
30% DARI AMINO NITROGEN YG DIBENTUK DARI
KATABOLISME PROTEIN DIKIRIM KE HATI SEBAGAI
ALANIN (SEBAGAIMANA JUGA GLUTAMIN)
SIKLUS GLUKOSA-ALANIN:
GLIKOLISIS PADA OTOT MENGHASILKAN PYR
(PIRUVAT). PYR DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI
MEMBENTUK ALANIN (PYR + GLU  ALA + -KG).
GLUTAMAT YANG DIGUNAKAN PADA REAKSI
TRANSAMINASI TERSEBUT DIBENTUK DARI -KG
DAN NH4+ YG BERASAL DARI KATABOLISME
ASAM2 AMINO, DGN KATALISIS GLUTAMAT
DEHIDROGENASE.




KEMUDIAN ALA AKAN DIANGKUT KE HATI. DI HATI
TERJADI REAKSI YG SEBALIKNYA :
-KG + ALA  GLU + PYR.
GLU YANG TERBENTUK KEMUDIAN MENGALAMI
DEAMINASI OKSIDATIF MEMBENTUK AMMONIA
DAN -KG . AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA
MELALUI SIKLUS UREA.
PYR YG TERBENTUK KEMUDIAN DAPAT DIUBAH
MENJADI GLUKOSA MELALUI GLUKONEOGENESIS DI
HATI  KEMUDIAN GLUKOSA DIANGKUT DALAM
DARAH KEMBALI KE OTOT.
PADA KELAPARAN SUMBER UTAMA GLUKONEOGENESIS
DI HATI ADALAH ASAM2 AMINO HASIL PEMECAHAN
PROTEIN OTOT. BANYAK ASAM AMINO DALAM OTOT
YG KATABOLISMENYA MENGHASILKAN PYR  PYR
DARI OTOT INI AKAN DIANGKUT KE HATI SEBAGAI
ALANIN.
INGAT MASSA PROTEIN TERBANYAK DALAM TUBUH
ADALAH DALAM OTOT.
SKEMA TRANSPOR AMMONIA
PADA SEBAGIAN
BESAR JARINGAN
Glutamat
NH4+
OTOT
HATI
Gutamat
Urea
NH4+
ATP
Glutamin
H2O
Asam2 amino
NH4+
Glutamat
dehidrogen
ase
Glutaminase
sintetase
ADP, Pi
Glutamin
H2O
Glutamin
Glu
Pyr
Glukosa
-KG
-KG
Ala
Ala
SIKLUS GLUKOSAALANIN
Glu
Pyr
Glukosa
SIKLUS UREA





UREA
NH2
C=O
NH2
- DARI AMMONIA
- DARI CO2
- DARI ASP
REAKSI ENDERGONIK:
SINTESIS 1 MOL UREA  PERLU 3 MOL
ATP
PENGENDALIAN ; GLUTAMAT
DEHIDROGENASE DAN KARBAMOIL
FOSFAT SINTETASE I.
argininosuksinat
+
NH4
(requires N-acetylglutamate
2ATP as an allosteric activator)
Carbamoyl
phosphate
synthetase I
CO2
2ADP
+ Pi
+ 3H+
NH3+
CH2
CH2
CH2
HC-NH3+
COOOrnithine
NH2
C=O
O
-O-P=O
OCarbamoyl
phosphate
Pi
NH2
C=O
NH
CH2
CH2
CH2
HC-NH3+
COOCitruline
Ornithine
transcarbamoylase
(OTC)
Mitochondrial
Matrix
Cytoplasm
NH3+
CH2
CH2
CH2
HC-NH3+
COOOrnithine
NH2
C=O
NH
CH2
CH2 ATP
CH2
HC-NH3+
COOCitruline
COOCH2
HC-NH3+
COOAspartate
AMP
+ PPi
Argininosuccinate
synthase
NH3+ COO-
C=N-CH
NH CH2
CH2 COONH2
CH2
C=NH2+Argininosuccinase CH2
NH
HC-NH3+
NH2
CH2
COOC=O
CH2
Argininosuccinate
NH2
H2O CH
2
Urea
HC-NH3+
COOArginase
HC=CH
COO(found only
-OOC
Fumerate
in liver)
Arginine
UREA CYCLE
Glucose
Links between Urea Cycle
and Citric Acid Cycle
Phosphoenol- Pyruvate
pyruvate
Acetyl CoA
Aspartate
Oxaloacetate
Malate
Argininosuccinate
Citruline
Urea
Cycle
Citrate
Fumerate
Citric Acid Cycle
Arginine
cis-Aconitate
Succinate
Carbamoyl
phosphate
Ornithine
Urea
NH4+
Succinyl CoA
CO2
CO2
-Ketoglutarate
Glutamate
(High concentrations of ammonia (NH4+) will drive
glutamate formation and deplete -Ketoglutarate.)
Isocitrate
CO2











SIKLUS UREA
TERJADI DI HATI
PRODUK AKHIRNYA YAITU UREA AKAN MASUK
SIRKULASI DARAH DAN DIBUANG LEWAT GINJAL
(URIN)
ENZIM YANG BERPERAN
REAKSI 1 : KARBAMOIL FOSFAT SINTASE I
REAKSI 2 : ORNITIN TRANSKARBAMOILASE
REAKSI 3 : ASAM ARGININOSUKSINAT SINTETASE
REAKSI 4 : ARGININOSUKSINASE
REAKSI 5 : ARGINASE
REAKSI 1 DAN 2 TERJADI DI DALAM MATRIX
MITOKONDRIA HATI
REAKSI 3, 4, 5 TERJADI DI DALAM SITOSOL HATI





NH3 DIHASILKAN OLEH:
 HASIL KATAB. NITROGEN A.A DI JARINGAN TUBUH
 HASIL KERJA BAKTERI USUS TERHADAP SISA
PROTEIN/ ASAM AMINO DALAM MAKANAN DAN
UREA DALAM SEKRESI USUS.
AKIBATNYA KADAR AMMONIA DALAM VENA PORTA >
DALAM DARAH SISTEMIK
AMMONIA AKAN DIUBAH MENJADI UREA DI HATI
PADA CIRRHOSIS HATI:
 KADAR AMMONIA DARAH MENINGKAT, APALAGI
BILA DISERTAI PERDARAHAN GASTROINTESTINAL
 AMMONIA BERSIFAT TOKSIK TERUTAMA PADA
SISTEM SARAF: TERJADI GANGGUAN
PENGLIHATAN, GANGGUAN BICARA, FLAPPING
TREMOR, COMA SAMPAI KEMATIAN
PADA KERUSAKAN GINJAL BERAT: TERJADI UREMIA
(KADAR UREUM MENINGKAT)
KATABOLISME KERANGKA KARBON ASAM AMINO
LIHAT GAMBAR HAL 7







KERANGKA C ASAM AMINO  SENYAWA AMFIBOLIK
(SENYAWA KETO)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK
ANGGOTA SIKLUS ASAM SITRAT: OKSALOASETAT,
FUMARAT, SUKSINIL-KoA, -KETOGLUTARAT BERSIFAT
GLUKOGENIK (DAPAT DIBENTUK MENJADI GLUKOSA)
ASAM AMINO YG MEMBENTUK PYR AKAN MEMBENTUK
OKSALOASETAT  BERSIFAT GLUKOGENIK
ASAM AMINO YG MEMBENTUK ASETIL KoA (TIDAK LEWAT
PYR)/ ASETO ASETIL KoA BERSIFAT KETOGENIK  DAPAT
MEMBENTUK SENYAWA KETON.
YANG MURNI KETOGENIK : LEU (LEUSIN), LYS (LISIN).
YANG CAMPURAN : ILE, PHE, TYR (KARENA MEMBENTUK
FRAGMEN KETOGENIK DAN FRAGMEN GLUKOGENIK).
TRP (TRIPTOFAN) ?
A.A LAINNYA: GLUKOGENIK SAJA
Summary of amino acid breakdown
Metabolites
Acetyl-CoA
Fatty acids
Ketone bodies
Acetoacetate
Pyruvate
Ile Amino acids
Leu
Trp
Phe
Tyr
Lys
Ala Gly Cys SerThr
Fumarate
OAA
Asp Asn
Glucose
-ketoglutarate
Succinyl-CoA
Glu Gln His
Pro Arg
Val 42Met
Ala
Cys
Gly
Ser
Thr
Trp
Fates of Amino Acid
degradation products
Glucose
Pyruvate
Phosphoenolpyruvate
Asn
Asp
Leu
Lys
Ile
Acetyl CoA
Acetoacetate
Phe
Trp
Tyr
Citrate
Oxaloacetate
Isocitrate
Citric
Acid
Cycle
Malate
Phe
Tyr
Gln
-Ketoglutarate
Fumarate
Glucogenic
Ketogenic
Both Glucogenic & Ketogenic
Succinate
Succinyl CoA
Glu
Ile
Met
Thr
Val
Arg
His
Pro
PENYAKIT GANGGUAN METABOLIK
ASAM AMINO






ALUR METABOLIK
A 
B

C

D
--------- P
enzim1
enzim2
enzim3
MISALNYA enzim3 CACAT  C, B, A AKAN MENUMPUK
PENUMPUKAN METABOLIT AKAN MENIMBULKAN GEJALA
PENYAKIT
CONTOH GANGGUAN METABOLISME ASAM AMINO :
ALKAPTONURIA: GANGGUAN METABOLISME
TIROSIN
 CACAT ENZIM HOMOGENTISAT OKSIDASE  ADANYA
HOMOGENTISAT DALAM URIN





MAPLE SYRUP URINE DISEASE
 TERJADI AKUMULASI ASAM KETO DARI LEU,
VAL DAN ILE
 CACAT ENZIM  -KETO DEKARBOKSILASE
 TERJADI GANGGUAN SUSUNAN SARAF PUSAT
PENYAKIT HARTNUP
CACAT PADA MEKANISME TRANSPOR MEMBRAN
UNTUK TRIPTOFAN GANGGUAN ABSORPSI
DAN TRANSPOR RENAL TRP
TERJADI KELAINAN KULIT, ATAKSIA SEREBELAR
INTERMITTENT, GANGGUAN MENTAL
ASAM INDOL ASETAT DALAM URIN MENINGKAT
PRODUK KHUSUS DARI ASAM AMINO
DAN PERAN ASAM AMINO INDIVIDUAL

PRODUK KHUSUS DAPAT BERASAL DARI ASAM AMINO
ITU SENDIRI, KERANGKA C ATAU BAGIAN DARI ASAM
AMINO ITU.

ASAM AMINO KECIL
GLISIN = GLY
 BERKAITAN DGN SINTESIS: HEME, PURIN,
GLUTATION (GLU-CYS-GLY), ASAM GLIKOKHOLAT,
KREATIN
ALANIN = ALA
 ASAM AMINO GLUKOGENIK TERPENTING
 DIEKSPOR DARI OTOT SELAMA PUASA DAN
EXERCISE





ASAM AMINO AROMATIK
PHENIL ALANIN (PHE)
 ZAT BAKAL TYROSINE
 PADA PENDERITA FENILKETONURIA ENZIM
YANG MENGKATALISIS REAKSI DI ATAS
YAITU FENILALANIN HIDROKSILASE
DEFISIEN (CACAT GENETIK)
TYROSIN (TYR)
 ZAT BAKAL MELANIN PADA MELANOSIT
 ZAT BAKAL HORMON TIROID PADA
KELENJAR TIROID
 ZAT BAKAL KATEKOLAMIN: ADRENALIN,
NORADRENALIN DAN DOPAMIN 
NEUROTRANSMITTER PENTING
Lanjutan asam amino aromatik


TRYPTOPHAN (TRP)
 ZAT BAKAL SEROTONIN, SUATU
NEUROTRANSMITTER
 ZAT BAKAL NICOTINAMIDE
HISTIDIN (HIS)
 ZAT BAKAL UNIT KARBON-TUNGGAL / ONECARBON UNIT(FORMIMINO-FH4)
 DEKARBOKSILASI  HISTAMIN 
MERANGSANG SEKRESI ASAM LAMBUNG DAN
KONTRAKSI OTOT POLOS.



ASAM AMINO BERCABANG :VAL, ILE, LEU
SEMUA ASAM AMINO BERCABANG
 DIKATABOLISME LEWAT SISTEM BCKADH
(BRANCHED-CHAIN KETOACID DEHYDROGENASE)
 SISTEM INI DEFEKTIF PADA MAPLE SYRUP
URINE DISEASE
LEUCIN (LEU)
 METABOLISMENYA PERLU BIOTIN



ASAM AMINO BASA
ARGININ (ARG)
 ZAT BAKAL KREATIN
 DIBENTUK PADA DAUR UREA DARI ORNITHINE
 ZAT BAKAL NITRIC OXIDE
LYSIN (LYS)
 GUGUS LYS BERINTERAKSI DGN GLUTAMIN
KETIKA FAKTOR XIIIa MENGUBAH POLIMER
FIBRIN MENJADI BEKUAN FIBRIN YG STABIL



ASAM AMINO YG MENGANDUNG S
(SULPHUR)
CYSTEIN (CYS)
 MENYEDIAKAN GUGUS–SH BAGI GLUTATION,
PROTEIN PENGANGKUT ASIL (ACYL) DN
KOENZIM A
METHIONIN (MET)
 S-ADENOSIL-METHIONIN ( “METHIONIN AKTIF”)
MERUPAKAN DONOR METIL PADA REAKSI
METILASI, MIS: NORADRENALIN  ADRENALIN
 MENYEDIAKAN S UNTUK BIOSINTESIS CYSTEIN



ASAM AMINO HIDROKSI
SERIN (SER)
 MENYEDIAKAN C UNTUK SINTESIS CYSTEIN
 BAGIAN DARI FOSFATIDIL SERIN
 DIPERLUKAN UTK SINTESIS SFINGOLIPID
 SUMBER UTAMA UNIT 1-CARBON DALAM TUBUH
THREONIN (THR)
 FOSFORILASI THR OLEH PROTEIN KINASE 
TEJADI PD BEBERAPA MEKANISME TRANSDUKSI
SIGNAL



ASAM AMINO ASAM DAN AMIDANYA
GLUTAMAT
 BERPERAN PADA KATAB. N ASAM AMINO
(TRANSAMINASI)
 KOMPONEN GLUTATHION DAN
TETRAHIDROFOLAT
 DEKARBOKSILASI PADA NEURON  GABA
(GAMMA AMINO BUTYRIC ACID)
GLUTAMIN
–
LIHAT SLIDE LANJUTNYA

GLUTAMIN
 MENGANGKUT AMONIA DARI JARINGAN
EKSTRAHEPATIK KE HATI DAN
SPHLANCHNIC BED
 IKUT
DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PURIN
 IKUT DALAM BIOSINTESIS GMP
 IKUT DALAM BIOSINTESIS NUKLEOTIDA
PIRIMIDIN
 MENGHASILKAN ION AMONIUM MELALUI
KERJA GLUTAMINASE PADA RESPON
RENAL TERHADAP ASIDOSIS
 REAKSI DETOKSIFIKASI DI HATI
 ZAT BAKAL GLUTAMAT DALAM NEURON
 BAHAN BAKAR UTK ENTEROSIT


ASPARTAT
 BIOSINTESIS UREA
 BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PURIN
 BIOSINTESIS AMP
 BIOSINTESIS NUKLEOTIDA PIRIMIDIN
 BERLAKU SEBAGAI NEUROTRANSMITTER
ASPARAGIN
 SINTESIS N-LINKED DIOGOSAKARIDA



METABOLISME KARBON-TUNGGAL (1 - C)
SUMBER DARI UNIT 1-C:
 YANG DIBAWA OLEH FH4 (TETRAHIDROFOLAT):
SER, GLY, HIS
 YANG DIBAWA OLEH SAM (S-ADENOSILMETHIONIN): METIL-FH4
GUNA UNIT 1-C
 YANG DIBAWA OLEH FH4:UNTUK SINTESIS
NUKLEOTIDA PURIN DAN PIRIMIDIN
 YANG DIBAWA OLEH SAM: UNTUK BIOSINTESIS
KREATIN, ADRENALIN DAN FOSFATIDILKHOLIN