Download Coarctação isolada da aorta: experiência em 100 doentes

+COMENTÁRIO EDITORIAL
Coarctação isolada da aorta: experiência
em 100 doentes consecutivos [2]
ANA PERES1, JOSÉ DIOGO FERREIRA MARTINS1, FILIPA PARAMÉS1, RICARDO GIL1, CARLA MATIAS1, JOÃO FRANCO1, ISABEL FREITAS1,
CONCEIÇÃO TRIGO1, JOSÉ FRAGATA2, FÁTIMA FERREIRA PINTO1
1 - Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal
2 – Serviço de Cirurgia Cardiotorácica, Hospital de Santa Marta, Lisboa, Portugal
Rev Port Cardiol 2010; 29 (01): 23-35
RESUMO
Introdução: A coarctação da aorta (CoAo) é
uma estenose habitualmente localizada na
aorta descendente. O seu tratamento consiste na remoção cirúrgica ou percutânea do
obstáculo e apresenta excelentes resultados
imediatos mas uma persistência significativa de problemas residuais.
Objectivos: Descrever a apresentação, tratamento e evolução de longo prazo de uma
população não seleccionada de 100 doentes
consecutivos com CoAo isolada num único
centro de Cardiologia Pediátrica.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo de
todos os doentes com CoAo isolada tratados
durante os últimos 21 anos (1987-2008).
Resultados: Os doentes (n=100, 68.3% sexo
masculino) foram diagnosticados com uma
idade mediana de 94 dias (1 dia a 16 anos).
A apresentação clínica diferiu entre os
doentes com idade inferior e superior a um
ano, os primeiros com insuficiência cardíaca
e os segundos encontrando-se assintomáticos e com evidência de hipertensão arterial
(88% e 63%, respectivamente; p<0.01). A
terapêutica, em mediana 8 dias após o diagnóstico, foi cirúrgica em 79 casos (20 anastomoses topo-a-topo, 31 flaps sub-clávia, 28
patchs) e percutânea nos restantes 21 (15
angioplastias com balão, 6 com stent). A
idade média dos doentes cirúrgicos foi mais
baixa que nos percutâneos (3,4 versus. 7,5;
p<0,01). A mortalidade imediata foi de 2%
ABSTRACT
Isolated aortic coarctation: experience
in 100 consecutive patients
Introduction: Coarctation of the aorta (CoA)
is a stenosis usually located in the descending aorta. Treatment consists of surgical or
percutaneous removal of the obstruction and
presents excellent immediate results but
significant residual problems often persist.
Objectives: To describe the presentation,
treatment and long-term evolution of a
population of 100 unselected consecutive
patients with isolated CoA in a single
pediatric cardiology center.
Methods: This was a retrospective study of
all patients with isolated CoA treated during
the last 21 years (1987-2008).
Results: The patients (n=100, 68.3% male)
were diagnosed at a median age of 94 days
(1 day to 16 years). The clinical presentation differed between patients aged less or
more than one year, the former presenting
with heart failure and the latter being
asymptomatic with evidence of hypertension
(88 and 63%, respectively; p<0.01).
Treatment, a median of 8 days after diagnosis, was surgical in 79 cases (20 end-to-end
anastomosis, 31 subclavian flap, 28 patch)
and percutaneous in the remaining 21 (15
balloon angioplasty, 6 with stenting). The
mean age of surgical patients was younger
than in those treated percutaneously (3.4 vs.
23
Recebido para publicação: Janeiro de 2009 • Aceite para publicação: Agosto de 2009
Received for publication: January 2009 • Accepted for publication: August 2009
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e ocorreu no grupo cirúrgico. Não se registou mortalidade tardia, com um seguimento
médio foi de 7,2±5.4 anos. Verificou-se
recoarctação em 8 doentes (6 cirúrgicos, 2
percutâneos). Existem 46 doentes que têm
actualmente HTA (19 em repouso, 27 com o
esforço), notando-se nestes uma idade
mediana de diagnóstico mais tardia que os
outros (23 versus 995 dias; p<0,01).
Conclusões: A CoAo isolada é uma patologia
de excelente prognóstico a curto prazo, que
mantém uma incidência significativa de
complicações a longo prazo, pelo que não
deve continuar a ser olhada como uma
“simples” obstrução na aorta descendente,
mas antes como uma patologia complexa
que requer seguimento atento após o tratamento. A sua apresentação potencialmente
insidiosa obriga a uma elevada suspeição
clínica, salientando-se a importância da palpação dos pulsos femorais no exame objectivo. O atraso no seu tratamento tem um
impacto na morbi-mortalidade tardia. Tendo
em conta os dados actualmente disponíveis
quanto aos resultados imediatos e tardios, a
escolha definitiva da técnica terapêutica
depende da idade do doente, lesões associadas e experiência da equipa médico-cirúrgica. Há que dar especial importância
ao estudo da HTA no seguimento
destes doentes, seus factores de risco e
complicações.
Palavra-chave:
Cardiopatias congénitas; Coarctação da aorta;
Cirurgia cardíaca; Cardiologia de intervenção;
Seguimento de longo prazo
24
7.5 years; p<0.01). Immediate mortality was
2% and occurred in the surgical group.
There was no late mortality, in a mean
follow-up of 7.2±5.4 years. Recoarctation
occurred in 8 patients (6 surgical, 2
percutaneous). There are 46 patients who
currently have hypertension (19 at rest, 27
with effort), their median age at diagnosis
being older than the others (23 vs. 995
days; p<0.01).
Conclusions: Isolated CoA has an excellent
short-term prognosis but a significant
incidence of long-term complications, and
should thus no longer be seen as a simple
obstruction in the descending aorta, but
rather as a complex pathology that requires
careful follow-up after treatment. Its potentially insidious presentation requires a high
level of clinical suspicion, femoral pulse
palpation during physical examination of
newborns and older children being
particularly important. Delay in treatment
has an impact on late morbidity and
mortality. Taking into account the data
currently available on late and immediate
results, the final choice of therapeutic
technique depends on the patient’s age,
associated lesions and the experience of the
medical-surgical team.
Hypertension should be closely monitored
in the follow-up of these patients, as well as
its risk factors and complications.
Key words
Congenital heart defects; Aortic coarctation; Cardiac
surgery; Interventional cardiology; Long-term
follow-up.
INTRODUÇÃO
INTRODUCTION
A
C
coarctação da aorta (CoAo) é uma
diminuição do calibre da aorta, habitualmente localizada entre a emergência da artéria
subclávia esquerda e do canal arterial.
Representa 5-8% das cardiopatias congénitas,
com uma incidência de 20 a 60 casos por
100.000 nados vivos (1), sendo mais frequente
no sexo masculino (1,7:1)(2).
oarctation of the aorta (CoA) is a narrowing of the aorta, usually located between
the emergence of the left subclavian artery
and the ductus arteriosus. It accounts for
5-8% of congenital heart defects, with
an incidence of 20-60 cases per 100,000
live births(1), and is more common in males
(1.7:1) (2).
Ana Peres, et al.
Rev Port Cardiol 2010; 29: 23-35
A CoAo pode existir como lesão isolada
(CoAo simples), ou associada a outras anomalias cardíacas congénitas. É particularmente frequente a associação com válvula aórtica bicúspide (mais de 50% dos casos)(3).
Considera-se que existe uma CoAo complexa
quando se encontram associadas outras lesões
cardíacas, como a comunicação inter-ventricular, obstáculos sistémicos adicionais ou outras mais complexas (3).
A história natural da CoAo tem um mau
prognóstico, verificando-se o óbito da maior
parte dos doentes não tratados até à quarta
década de vida, por insuficiência cardíaca,
acidente vascular cerebral, doença coronária
ou morte súbita (4).
O espectro clínico varia com a idade dos
doentes, desde a insuficiência cardíaca no recém-nascido até ao adolescente assintomático. O seu tratamento consiste na remoção
cirúrgica ou dilatação percutânea do obstáculo e apresenta excelentes resultados imediatos
mas uma persistência significativa de problemas residuais (5), incluindo a incidência de re-estenose e a hipertensão arterial (HTA).
Os autores apresentam um estudo retrospectivo das coarctações aórticas isoladas
observadas consecutivamente nos últimos 20
anos num centro de Cardiologia Pediátrica.
O objectivo deste trabalho é contribuir
para o conhecimento desta entidade com uma
amostra homogénea seguida a longo prazo,
chamando a atenção para o modo de apresentação, as formas terapêuticas e o seguimento.
MATERIAL E MÉTODOS
Estudo retrospectivo, por consulta dos
processos clínicos dos doentes observados
com o diagnóstico de CoAo isolada, no período entre 1 de Janeiro de 1987 e 30 de Junho
de 2008 (21 anos). Excluíram-se todos os
doentes que necessitaram de tratamento para
outras anomalias cardíacas. Procedeu-se à
colheita de dados demográficos, semiológicos,
forma de tratamento, evolução e seguimento.
Utilizou-se estudo de estatística descritiva dos
diversos parâmetros usando o programa SPSS
versão 11.5 para Windows.
CoA may be isolated, or be associated with
other congenital cardiac defects, particularly
bicuspid aortic valve (over 50% of cases) (3).
CoA is considered complex when associated
with other heart anomalies, such as interventricular septal defect, additional systemic
obstruction or other more complex lesions (4).
The natural history of CoA has a poor prognosis, most untreated patients dying by the
fourth decade of life due to heart failure, stroke,
coronary artery disease or sudden death (5).
The clinical spectrum varies depending on
the patient’s age, from heart failure in newborns to asymptomatic adolescents. Treatment
consists of the surgical or percutaneous
removal of the obstruction, which produces
excellent immediate results but significant
residual problems often persist (6), including
restenosis and hypertension.
The authors present a retrospective study
of consecutive patients with isolated aortic
coarctation treated during the last 20 years in
a single pediatric cardiology center.
The objective of the study is to contribute
to knowledge of this entity based on long-term
follow-up of a homogeneous sample, focusing
on form of presentation, therapeutic techniques and follow-up.
METHODS
This was a retrospective study, based on
consultation of the clinical records of patients
diagnosed with isolated CoA between January 1
1987 and June 30 2008 (21 years). All patients
who required treatment for other cardiac anomalies were excluded. Demographic data and
details of symptoms were collected, together
with information on type of treatment, evolution
and follow-up. A descriptive statistical analysis
of the various parameters was carried out using
SPSS for Windows, version 11.5.
RESULTS
Presentation
The study population consisted of 100
patients, 63.8% male (1.78:1). Age at presen-
25
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RESULTADOS
Apresentação
O grupo de estudo foi constituído por 100
doentes, 63,8% do sexo masculino (1,78:1). A
idade de apresentação variou entre o primeiro
dia de vida e os 16 anos com uma mediana de
94 dias. Esta distribuição revelou incidência
de 39% dos diagnósticos no período de recémnascido, com 18% adicionalmente diagnosticados entre o primeiro e o 12º mês de vida. Os
restantes doentes distribuíram-se irregularmente até aos 16 anos (Gráfico 1).
Newborns
<12 months
12 months-7 years
>7 years
Gráfico 1. Distribuição da amostra por idade de diagnóstico
Figure 1. Distribution of the sample according to age at diagnosis
Com o objectivo de detectar diferenças
quanto à apresentação e resultados consoante
a idade de apresentação, dividimos a amostra
em dois grupos: grupo I com menos de 12
meses e grupo II com mais de 12 meses à data
do diagnóstico. O sinal mais comum na apresentação foi a diminuição dos pulsos femorais,
presente em 100% dos doentes. No grupo I, a
apresentação clínica inicial foi significativamente mais grave pela presença dos sinais e
sintomas de insuficiência cardíaca e sopro (88
versus 33%; p<0,001). No grupo II, destaca-se
a prevalência significativamente maior de
HTA (28 versus 63%; p<0,01) (Tabela 1).
26
Terapêutica
O tratamento decorreu em mediana oito
dias (2-2070) após o diagnóstico. As técnicas
cirúrgicas utilizadas foram anastomose topoa-topo (n=20), flap subclávia (n=31) e patch
de pericárdio (n=28). Em 15 doentes a resolução da coarctação foi por angioplastia pri-
tation ranged between one day and 16 years, a
median of 94 days, and showed an incidence
of 39% diagnosed as newborns, and a further
18% between the first and 12th month of life.
Diagnosis in the other patients was distributed
unevenly up to the age of 16 (Figure 1).
With the aim of detecting differences in
presentation and outcomes according to age at
diagnosis, the sample was divided into two
groups: group I ? under 12 months; and group
II ? over 12 months at diagnosis. The most
common sign at presentation was diminished
femoral pulses, present in 100% of patients.
Initial clinical presentation in group I was significantly more severe, with signs and symptoms of heart failure or murmur (88 vs. 33%;
p<0.001). Group II had a significantly higher
prevalence of hypertension (63 vs. 28%;
p<0.01) (Table I).
Table I.
Signs and symptoms according to age
Signs and symptoms
<12 months
(n=57)
Diminished femoral pulses
57
Heart murmur
57
Fatigue on feeding
40
Tachypnea
36
Hypertension
16
Tachycardia
29
Pallor
24
Poor perfusion
17
Hypotonia
17
>12 months
(n=43)
43
27
14
4
27
3
1
1
0
Treatment
Treatment was carried out a median of eight
days (2-2070) after diagnosis. The surgical
techniques used were end-to-end anastomosis
(n=20), subclavian flap (n=31) and pericardial
patch (n=28). Fifteen patients were treated by
balloon angioplasty and six by stent implantation. The therapeutic approach in group I was
mainly surgical throughout the period under
analysis, while in group II, balloon angioplasty was introduced in 1998 and stenting in
2007. Median ages according to type of treatment are shown in Table II.
Follow-up
Mean follow-up of the patients in the study
was 7.2 years (standard deviation 5.4). Overall
mortality was 2%, in two newborns from the
surgical group.
Ana Peres, et al.
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Tabela 1.
Sinais e sintomas de acordo com idade
Sinais e Sintomas
<12 meses
(n=57)
Diminuição dos pulsos femorais
57
Sopro cardíaco
57
Cansaço a mamar
40
Taquipneia
36
Hipertensão arterial
16
Taquicardia
29
Palidez
24
Má perfusão
17
Hipotonia
17
Table II.
>12 meses
(n=43)
43
27
14
4
27
3
1
1
0
mária com balão e em seis por implantação
percutânea de stent. No grupo I, a abordagem
terapêutica foi preferencialmente cirúrgica ao
longo do período do estudo, enquanto que no
grupo II se introduziram a partir de 1998 a
angioplastia com balão e em 2007 a implantação de stent. A mediana de idades por tipo
de tratamento encontra-se na Tabela 2.
Tabela 2.
Média de idade à data da terapêutica, por tipo de tratamento
Técnica idade mediana em Terapêutica
anos (min; max)
Flap sub-clávia
0,5 (0,06; 15,9)
Anastomose topo-a-topo
0,5 (0,06; 131)
Patch de pericárdio
42,7 (0,13; 200)
Angioplastia com balão
72,8 (2,8; 178,6)
Angioplastia com balão e stent
15 (12;16)
Seguimento
Os doentes englobados no estudo tiveram
um seguimento médio de 7,2 anos (desvio
padrão 5,4). A mortalidade global foi de 2% e
ocorreu em dois recém-nascidos, no grupo
cirúrgico.
No seguimento houve nove doentes que
deixaram de comparecer nas consultas. Nos
doentes seguidos em consulta não houve mortalidade tardia. Verificou-se re-coarctação
(gradiente hemodinâmico superior a 20mmHg)
em oito doentes, sendo que um doente tinha
sido submetido a flap subclávia, cinco a anastomose topo a topo e dois a angioplastia com
balão. Quatro eram recém-nascidos à data do
tratamento, e a idade média deste grupo à data
do tratamento era de 3,3 anos.
Constatou-se HTA (definida como valores
superiores ao percentil 95 para idade e sexo)
em repouso em 19 doentes, que se mantêm
medicados com anti-hipertensores. Este grupo
apresentou uma idade de diagnostico mediana
Median age at time of treatment according to type of approach
Therapeutic technique
Median age in months (min-max)
Subclavian flap
0.5 (0.06-15.9)
End-to-end anastomosis
0.5 (0.06-131)
Pericardial patch
42.7 (0.13-200)
Balloon angioplasty
72.8 (2.8-178.6)
Balloon angioplasty + stenting
15 (12-16)
Nine patients were lost to follow-up; there
was no late mortality in the others.
Recoarctation (hemodynamic gradient of >20
mmHg) occurred in eight patients, one treated
by subclavian flap, five by end-to-end anastomosis and two by balloon angioplasty. Four of
the group with recoarctation were newborns at
the time of treatment, with a mean age for this
group of 3.3 years.
Hypertension (defined as values above the
95th percentile for age and gender) at rest was
found in 19 patients, who are currently under
antihypertensive therapy. This group had a
significantly older median age at diagnosis
(p<0.01) than those who did not develop
hypertension (Figure 2). Sixty-two patients
underwent exercise testing, on average 9.6
years (2 months to 23 years) after initial treatment, of whom 44% presented an abnormal
blood pressure profile during effort: hypertensive response in 8%, arm-leg pressure gradient in 23%, and both in 13%.
Since our sample covered a period of more
than two decades, we decided to compare
early and late periods – 1987-93 (34 cases)
and 2003-07 (24 cases) – in order to determine possible variations in the sample over
time. No statistically significant differences
were found in terms of the parameters studied,
namely age (p=0.9) and severity (p=0.85) at
presentation, and the presence of hypertension (p=0.5). The deaths occurred in the earlier group.
DISCUSSION
Presentation
In the first year of life, and particularly
during the neonatal period, CoA is usually
manifested by heart failure or cardiogenic
shock secondary to critical systemic obstruc-
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Age (days)
significativamente superior (p<0,01) aos que
não desenvolveram HTA (Gráfico 2). Sessenta
e dois doentes efectuaram prova de esforço,
em média 9,6 anos (2 meses a 23 anos) após o
tratamento inicial. Verificou-se que 44%
apresentavam perfil tensional anómalo ao
esforço que consistiu em desenvolvimento de
resposta hipertensiva (8%), gradiente tensional entre membro superior e inferior (23%) ou
ambos (13%).
Residual hypertension
Non
Yes
Gráfico 2. Relação entre idade de diagnóstico e presença de HTA
Figure 2. Relation between age at diagnosis and hypertension
Considerando que a nossa amostra se prolonga por um período longo de duas décadas,
optámos por comparar os seus dois extremos,
1987-93 (34 casos) e 2003-07 (24 casos), de
modo a estudar possíveis variações e consequente heterogeneidade da mesma ao longo do
tempo. Não encontrámos diferenças com significado estatístico quanto aos parâmetros
estudados, nomeadamente a idade (p=0,9) ou
gravidade da apresentação (p=0,85) e a presença de HTA (p=0,5). A mortalidade ocorreu
no grupo mais antigo.
DISCUSSÃO
28
Apresentação
Durante o primeiro ano de vida, e em particular no período neonatal, a CoAo manifesta-se habitualmente por insuficiência cardíaca ou choque cardiogénico secundário a
obstáculo sistémico crítico. A partir do primeiro ano de vida, a maioria dos doentes
tion. After the first year, most patients are
asymptomatic and the disease is diagnosed
following detection of diminished femoral
pulses, hypertension, headache, claudication,
epistaxis or alterations on routine electrocardiography. We divided our sample into two
groups in terms of presentation: early (newborns and those aged under one year) and late
(those aged over one year).
In those under one year of age (57% of the
sample), CoA was manifested by heart failure
or cardiogenic shock. The presentation of CoA
may be masked by patent ductus arteriosus,
which is the most common duct-dependent
heart malformation that is undiagnosed in routine exams of newborns (7). An estimated 60 to
80% of cases of CoA that present in the
neonatal period with heart failure were considered “asymptomatic” at the time of discharge from the maternity ward (7-9).
In the group aged over one year (43%), the
gradual development of obstruction was manifested later in the form of hypertension and left
ventricular hypertrophy. Despite the fact that
diminished and delayed femoral pulses are a
universal finding that is both sensitive and specific, clinical trials show that delayed detection
is common (10-12); referral to pediatric cardiology
for suspected CoA prompted by findings of
hypertension, low-intensity murmur or diminished lower limb pulses in routine observations
occurs in less than 20% of cases (10).
It is rare for congenital heart defects with
hemodynamic significance to go undetected
for years while having harmful effects on the
cardiovascular system, and so palpation of
femoral pulses and blood pressure measurement should be an integral part of physical
examinations at all pediatric ages.
CoA was diagnosed prenatally in only one
child in our sample. This reflects the historical
circumstances of our cohort, many of whom
were diagnosed before fetal echocardiography
was readily available, as well as the difficulty
in prenatal diagnosis of this disease (13),
achieved in only 19% of patients in one large
center (14).
We found that our sample was homogeneous over the period under analysis, with no
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encontram-se assintomáticos e a detecção da
doença resulta dos achados de amplitude
diminuída dos pulsos femorais, hipertensão
arterial, cefaleias, claudicação, epistáxis ou
alterações em electrocardiogramas de rotina.
Na nossa amostra, verificámos estas diferenças
na apresentação nos dois grupos etários.
No grupo com idade inferior a um ano, que
consistiu em 57% da nossa amostra, a CoAo
manifestou-se com insuficiência cardíaca ou
choque cardiogénico. A apresentação da
CoAo pode ser mascarada pela persistência de
canal arterial, sendo a cardiopatia ductusdependente mais frequentemente não diagnosticada no exame de rotina do recém-nascido (6). Estima-se que 60 a 80% das CoAo que
se manifestam no período neonatal com insuficiência cardíaca tenham sido considerados
“assintomáticas” à data de alta da maternidade (6).
No grupo com idade superior a um ano,
que correspondeu a 43% dos nossos doentes,
o desenvolvimento gradual da obstrução manifestou-se mais tardiamente com hipertensão
arterial e hipertrofia do ventrículo esquerdo.
Apesar da diminuição e atraso dos pulsos
femorais ser um achado universal, sensível e
específico, os estudos clínicos mostram que é
comum este atraso no diagnóstico (7, 8), sendo a
referenciação à Cardiologia Pediátrica motivada por achados (em observações de rotina)
de hipertensão arterial, sopro de baixa intensidade ou pulsos diminuídos nos membros
inferiores, com suspeição clínica de CoAo em
menos de 20% dos casos (7). A palpação dos
pulsos femorais e medição da tensão arterial
devem fazer parte integrante da observação
física, em todas as idades pediátricas.
O diagnóstico pré-natal de coarctação foi
efectuado em apenas uma das crianças da
nossa amostra. Este dado reflecte por um lado
as circunstâncias históricas da nossa coorte,
quando o ecocardiograma fetal ainda não existia ou era incipiente, e por outro a dificuldade
em efectuar o diagnóstico pré-natal desta
doença (9), obtido em apenas 19% da prática de
um grande centro (10).
Verificámos que a nossa amostra era homogénea ao longo dos anos, sem diferenças si-
significant differences in age at diagnosis,
form of presentation or presence of hypertension.
Treatment
Management of the patients in our study
has taken account of developments in the
therapeutic approach to CoA over the last two
decades.
A surgical approach was employed during
the initial years. The techniques used, some of
which such as patch aortoplasty are now rarely
indicated (15), reflect the historical options and
personal preferences of the operators involved
over more than two decades. Fifty years after
the first surgical repair of CoA (16), the debate
continues as to the best technique for surgical
treatment: end-to-end anastomosis (more or
less extended) (17), end-to-side anastomosis(18) or
subclavian flap (19). All have similar immediate
success rates, with morbidity of 0-25% (mean
11%) and operative mortality, including in
newborns, of less than 2.5% (20, 21). The
European Association of Cardiothoracic
Surgery Congenital Database (22) reports mean
mortality of 1.7 to 7.5%, depending on the
surgical technique. Our study’s results compare favorably with these figures, with operative mortality of 2%, in two newborns in cardiogenic shock, treated in the early years of
our experience.
Percutaneous treatment, introduced over
twenty years ago for residual CoA post-surgery
(23)
and later extended to native CoA (24), has
become an important option for this entity (25, 26).
In recent years, our series included native
CoA treated by balloon angioplasty with or
without stenting. Immediate results, with therapeutic success in all patients and no deaths,
are comparable to those of other recent series,
which show mortality of less than 1% and
morbidity for balloon angioplasty of 14-24%
(mean 19%) and 0-20% (mean 9%) with stenting (20, 27).
In patients aged under one year, surgical
treatment is preferred to a percutaneous
approach due to the latter’s greater morbidity
and mortality (24, 28-30). However, at older ages,
there is still controversy as to the best thera-
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gnificativas quanto à idade de diagnóstico,
modo de apresentação ou presença de HTA.
30
Terapêutica
O manejo dos doentes estudados acompanhou a evolução da abordagem terapêutica da
CoAo ao longo das duas últimas décadas.
A abordagem cirúrgica foi a opção terapêutica nos primeiros anos do estudo. Cinco
décadas após a primeira cirurgia para correcção da CoAo (11), persiste o debate sobre a
qual a melhor técnica operatória: anastomose
topo-a-topo (mais ou menos alargada)(12), anastomose termino-lateral(13) ou o flap de subclávia (14). Todas apresentam sucesso imediato
sobreponível, com morbilidade entre 0 e 25%
(média 11%) e mortalidade operatória inferior
a 2,5% (15, 16). A consulta da base de dados da
Associação Europeia de Cirurgia Cardiotorácica (17) mostra uma mortalidade média de
1,7 a 7,5%, dependendo do tipo de técnica
cirúrgica. O nosso estudo apresentou resultados que se comparam favoravelmente com
estes, com uma mortalidade operatória de 2%,
em dois recém-nascidos, na fase inicial da
nossa experiência.
O tratamento percutâneo, iniciado há duas
décadas na CoAo residual pós-cirúrgica(18) e
posteriormente alargado às CoAo nativas(19), assumiu um papel importante na abordagem(20). A
nossa série inclui, nos anos mais recentes,
CoAo nativas tratadas por angioplastia com
balão com ou sem implantação de stent. Os
resultados imediatos obtidos, com sucesso terapêutico em todos e ausência de mortalidade,
são sobreponíveis aos das séries mais recentes, que apresentam mortalidade inferior a 1%
e morbilidade para angioplastia com balão de
14-24% (média 19%) e com stent de 0-20%
(média 9%) (15, 21).
Nos doentes com idade inferior a um ano, a
abordagem cirúrgica é preferida em detrimento da percutânea, pela maior morbi-mortalidade desta (19, 22, 23). Contudo, a partir desta
idade, a semelhança entre os resultados das várias técnicas mantém a controvérsia sobre a melhor abordagem terapêutica para a CoAo(15, 24-33).
Apesar das diferenças quanto ao tipo de morbilidade percutânea (lesão vascular periférica,
peutic option for CoA (20, 31-40): balloon angioplasty, stenting, or different surgical techniques. The debate continues since the incidence of mortality and morbidity does not differ significantly between the various techniques. Although there are differences in the
type of morbidity arising from percutaneous
(peripheral vascular damage, aneurysm, aortic
dissection) and surgical treatment (pain, scarring, neurological damage), major complications are rare. The only randomized trial, of 36
patients, reported similar efficacy for balloon
angioplasty and surgery (41). A review of all
recent publications (633 patients treated by
balloon angioplasty, with or without stenting,
and 213 by surgery) also showed similar
immediate success rates, and lower morbidity
in the group with stent implantation, followed
by the surgical group (odds ratio [OR] 1.3) and
balloon angioplasty (OR 2.4) (20). The results of
a recent international prospective registry also
demonstrated similar relief of obstruction, significantly shorter hospital stay in the percutaneous group, and no significant difference in
periprocedural morbidity between balloon
angioplasty (14%), stenting (13%) and surgery
(7%) (37). In the light of these results and our
own experience, our current approach is normally surgical in younger patients and in
those with hypoplasia of the aortic arch and/or
patent ductus arteriosus, and percutaneous in
older children and adolescents.
Follow-up
Following the development of surgical
repair of CoA, more and more patients are
reaching adulthood. However, there is a significant incidence of late mortality, resulting
in a significantly lower mean life expectancy
than that of the general population, with 7280% of patients surviving 30-50 years after
surgery (19, 42-46). There was no late mortality in
our sample, but the follow-up was not as long
as in some of the earlier series and did not
take account of patients lost to follow-up. In
70% of cases, mortality is due to cardiovascular complications such as recoarctation,
hypertension, premature atherosclerotic coronary artery disease and stroke (6). Careful long-
Ana Peres, et al.
Rev Port Cardiol 2010; 29: 23-35
aneurismas, dissecção da aorta) e cirúrgica
(dor, cicatriz, lesão neurológica), as complicações graves são raras. O único estudo aleatorizado (36 doentes) mostrou eficácia semelhante
entre a angioplastia com balão e cirurgia (34). Uma
revisão de todas as publicações recentes (633
doentes tratados por balão ± stent versus. 213
por cirurgia) mostrou igualmente sucesso imediato sobreponível e morbilidade mais baixa
no grupo com stent, seguida do grupo cirúrgico
(OR 1.3) e da angioplastia com balão (OR 2.4) (15).
Os resultados de um registo prospectivo internacional recentemente apresentados mostraram igualmente um alívio da obstrução sobreponível, tempo de internamento significativamente mais curto do grupo percutâneo e
ausência de diferença significativa entre a
morbilidade peri-procedimento de angioplastica com balão (14%), stent (13%) e cirurgia
(7%) (30). Em face da destes resultados e da
nossa experiência, a nossa abordagem actual é
habitualmente cirúrgica nos doentes mais
novos, com hipoplasia do arco e/ou presença
de canal arterial e percutâneas nas crianças e
adolescentes.
Seguimento
Desde que a reparação cirúrgica da CoAo
foi desenvolvida, tem-se assistido a um número crescente de doentes que atingem a idade
adulta. Contudo, verifica-se uma incidência
importante de mortalidade tardia, que condiciona uma esperança média de vida significativamente inferior à da população em geral,
com sobrevida de 72 a 80% doentes, 30 a 50
anos após cirurgia (14, 35-38). Na nossa amostra,
não houve registo de mortalidade tardia, o que
resulta do tempo de seguimento não ser tão
prolongado como nas séries mais antigas e um
contributo eventual não contabilizado de
doentes perdidos para o seguimento. A mortalidade é causada, em mais de 70% dos casos, por complicações cardiovasculares como
reCoAo, HTA, doença aterosclerótica coronária prematura e acidentes cérebro-vasculares (5). Neste contexto, o seguimento cuidadoso
a longo prazo assume uma importância central, na identificação e manejo dos factores de
risco cardiovasculares.
term follow-up is therefore essential in order
to identify and manage cardiovascular risk
factors.
Recoarctation is a known complication
during follow-up of patients initially treated
successfully. Its prevalence varies according
to age at intervention, surgical or percutaneous technique employed, geometry of the
aortic arch and length of follow-up. The risk of
recoarctation after surgery is between 0 and
26%, and is higher in newborns and infants
and lower in more recent series, but varies
depending on the surgical technique(17-21, 43-48).
After the first year of life, its incidence following percutaneous treatment ranges between 0
and 27% (20, 26, 49, 50) and also depends on the
technique employed (balloon angioplasty or
stenting). In our sample, the overall recoarctation rate (6.3%) was similar to recent studies,
for both surgical and percutaneous interventions.
Hypertension requiring medication was
found in 20% of our patients. Hypertension is
a major concern during the long-term followup of patients with CoA. Even after complete
and permanent elimination of the gradient
across the stenosis, the prevalence of hypertension at rest in treated patients is 15 to 50%,
whether treatment is percutaneous(28, 37, 49-51) or
surgical (6, 52-55). Among the suggested mechanisms are congenital or acquired structural
alterations of the aorta that result in decreased
elasticity or reduced lumen, loss of the baroreceptor reflex and changes in the reninangiotensin system (6, 53). A combination of
mechanical, neurological and hormonal damage may be the cause of such hypertension.
The most important factor contributing to
hypertension is late repair (43, 56-58), also seen in
our sample. This highlights the importance of
early diagnosis and treatment of CoA.
The absence of hypertension or “recoarctation” at rest does not mean they may not occur
during exercise. Almost half of the patients in
our sample had abnormal blood pressure
responses or pressure gradients during effort.
Such findings have been reported in various
series, with incidences of 10 to 57% (59-67). The
anatomical and physiological factors responsi-
31
Rev Port Cardiol
Vol. 29 Janeiro 10 / Janeiro 10
A reCoAo é uma complicação bem identificada no seguimento de doentes tratados com
sucesso. A sua prevalência varia com a idade
do doente, técnica terapêutica, geometria do
arco aórtico e tempo de seguimento. O risco de
reCoAo após cirurgia (12-16, 35-38) ou cateterismo (15,
20, 39, 40)
é sobreponível e situa-se entre 0 e 26%,
sendo mais elevado nos recém-nascidos e
lactentes, mais baixo nas séries mais recentes
e variável com a técnica terapêutica e depende da técnica utilizada. Na nossa amostra,
encontrámos uma taxa de reCoAo (6.3%)
sobreponível aos estudos mais recentes, quer
no que diz respeito às intervenções cirúrgicas
quer nas percutâneas.
A HTA, presente em 20% dos nossos
doentes, é uma preocupação importante do
seguimento a longo prazo. Apesar da resolução da estenose, a sua prevalência em repouso
em doentes tratados é de 15 a 50%, independentemente da técnica utilizada, percutânea
( 22, 30, 39-41)
ou cirúrgica (5, 42-45). Entre os mecanismos postulados, encontram-se a diminuição
da elasticidade da aorta, a perda do reflexo
baro-receptor ou alterações do sistema reninaangiotensina (5, 43). O factor mais importante a
contribuir para esta incidência é a correcção
tardia (46-48), algo verificado na nossa amostra. A
ausência de HTA ou reCoAo em repouso não
exclui o seu aparecimento com o exercício
físico, algo verificado em quase metade da
nossa amostra. Estes achados encontram-se
descritos em várias séries, com incidências de
10 a 57% (49-53). Embora o significado clínico
destes achados em doentes com CoAo não
esteja esclarecido (53, 54), é sabido que a resposta tensional anómala ao esforço em indivíduos
saudáveis está associada ao aparecimento
subsequente de hipertensão arterial em
repouso (55).
CONCLUSÕES
32
A CoAo isolada é uma patologia de excelente prognóstico a curto prazo, que mantém
uma incidência significativa de complicações
a longo prazo. Esta doença não deve continuar
a ser olhada como uma “simples” obstrução
ble for successfully treated patients developing arm-leg pressure gradients or hypertensive responses during exercise are being
investigated. Although the clinical significance of such findings in patients with corrected CoA remains unclear (67, 68), abnormal
blood pressure responses during exercise in
healthy individuals are associated with subsequent development of hypertension at rest (69).
CONCLUSIONS
Isolated CoA has an excellent short-term
prognosis but a significant incidence of longterm complications, and should thus no longer
be seen as a simple obstruction in the
descending aorta, but rather as a complex
pathology that gives rise to a complicated cardiovascular syndrome and requires careful
follow-up after treatment.
The variability of symptoms and occasionally insidious presentation require a high level
of clinical suspicion, showing the importance
of a careful and thorough physical examination of newborns and older children, particularly femoral pulse palpation. Delay in diagnosis and treatment has a significant impact
on late morbidity and mortality.
Taking into account the data currently
available on late and immediate results, the
final choice of therapeutic technique depends
on the patient’s age, associated lesions and the
experience of the medical-surgical team.
Hypertension must be closely monitored in
the follow-up of these patients, as well as its
risk factors and complications.
Ana Peres, et al.
Rev Port Cardiol 2010; 29: 23-35
na aorta descendente, mas antes como um sindroma cardiovascular complexo que requer
seguimento atento após o tratamento.
A sua variabilidade semiológica e apresentação potencialmente insidiosa obrigam a uma
elevada suspeição clínica, salientando-se a
importância de um exame objectivo minucioso
que inclui a avaliação dos pulsos nos membros inferiores.
O atraso no diagnóstico e tratamento tem
um impacto significativo na morbi-mortalidade cardiovascular tardia.
Tendo em conta os dados actuais, a escolha
definitiva da técnica terapêutica depende da
idade do doente, lesões associadas e experiência da equipa médico-cirúrgica.
Há que dar especial importância ao estudo
da HTA no seguimento destes doentes, seus
factores de risco e complicações.
Pedido de Separatas
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José Diogo Ferreira Martins
Serviço de Cardiologia Pediátrica
Hospital de Santa Marta
Rua de Santa Marta, 50
1169-024 Lisboa
Portugal
Tel: +351.21.3594332
e-mail: [email protected]
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