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Tumores Cardiacos
Dr. Juan A Sieira R.-Moret
Dra. Marisa Crespo Leiro
Consideraciones Generales
• Poco frecuentes
• 1951: Primer diagnóstico angiográfico.
• 1955: Primera excisión de un mixoma.
• Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen.
• Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias.
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17
Consideraciones Generales
Clínica
Incidencia
0.001% - 0.03%
• Embolización
• Obstrucción
• Insuficiencia cardiaca
• Arritmias
• Bradiarritmias
• Taquiarritmias
• Clínica sistémica
Metástasis: 100x
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28
Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41.
Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218
Técnicas Diagnósticas
• Ecocardiografía
•
•
Mayor rentabilidad
Muy sensible, poco específica
• TC
•
Calcificación
• RMN
•
•
Mejor caracterización tisular
Poca resolución temporal
• PET
•
Extensión tumores secundarios
• Biopsia
Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH
ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303
Mixoma
•
Tumor primario cardiaco más frecuente:
•
Incidencia: 0.01 - 0.3%
•
50% de las masas benignas
•
Edad media: 53 años
•
Mujeres: 64%
•
75% se localizan en AI
Clínica
•67% síntomas de EM
•ACV: 20%
•++ hombres
•Síntomas constitucionales
Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151
Mixoma: Histología
Aspecto Microscópico
Aspecto macroscópico
•
Base de implantación ancha
•
Célula característica: lepídica
•
Anclaje a fossa ovalis (78%)
•
Regiones mixomatosas,
•
Superficie friable, vellosa o lisa
•
hemorrágicas, colágeno,
Friable y vellosa: 35%: mayor
calcificadas
frecuencia de embolización. •
Célula original desconocida:
mesenquimal
•
Secreción de VEGF
Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151
Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218
Mixoma: Ténicas Diagnósticas
• Ecocardiografía:
•
•
•
•
•
Pedunculado y móvil
Globulares
Superficie irregular
Ecos heterogéneos
Crecimiento 14 g / 1.8
cm/año
• TC
•Baja atenuación y heterogénea
•Calcificaciones
• Resonancia Magnética
•Hiperintensos en T2
•Áreas calcificadas: hipointensas
•Realce heterogéneo con
contraste
Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH
ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303
Mixoma: Tratamiento y Pronóstico
• Quirúrgico precoz
• Riesgo embólico durante cirugía
• Mortalidad:
• <5% perioperatoria
• 6.7% a 7 años
• Recurrencias:
• Segundo mixoma
• Resección incompleta
• Trasplante cardiaco en
100
85
70
55
40
mixomas recurrentes múltiples
0
1.5 3 4.5 6
7.5 9
10.5 12 13.5 15
Supervivencia (línea continua) y Supervivencia libre
de reoperación (línea reyada)
Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236
Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM
FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935
Mixoma: Formas Familiares
•
En ocasiones son múltiples y familiares (7%)
•
•
Edad presentación precoz
Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples
•Sd. de Carney
•
Sd. Lamb o Name: obsoletos
•Mutación PRKAR1A
•Criterios diagnósticos incluyen:
•
Léntigos con distribución típica
•
Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos
•
Alteraciones endocrinas
•
Adenomas de mama
Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671
Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19:24
Fibroelastoma
•
Incidencia: 0,0017 - 0,3 % autopsias
•
1 - 7.9 % de los tumores cardiacos
Localización
• Puede que mayor
•
Distribución
• 55% Varones
• Mayor prevalencia en 8ª
década de vida
• Media: 60 años
•
Etiología
•
Reactivo
•
Hamartoma
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815
Fibroelastoma: Clínica e Hisotología
Clínica
•
Asintomáticos
•
Mitral: Embolización
•
•
ACV (16% - 34%)
Aórtico: Muerte súbita por
obstrucción coronaria
•
•
Raros: Disfunción tiroidea,
Histología
• 2 mm a 7 cm (media 9 + 4.6
mm)
• 43% pediculados
• Forma de anémona
• Endotelio que recubre matriz de
trombocitopenia, BAV
polisacáridos, músculo liso, fibras
Factor de mal pronóstico: movilidad
elásticas y de colágeno
Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND
PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial
Técnicas Diagnóstica
Diagnóstico Diferencial
•
Excrecencias de Lamb
•
Filiformes,en relación a puntos de cierre
•
•
Pequeños, irregulares pero bien
delimitado, pediculados
valvular, múltiples, cara ventricular
•
•
•
Ecocardiograma (ETT y ETE)
•
Mixoma: localización
Localización típica, únicos en el
91.4%
Trombo
Vegetaciones
•
•
69% asociados a patología valvular
•
ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2 cm
•
ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm
TC y RMN
•
Menor utilidad: pequeño tamaño y
resolución temporal
Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND
PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Fibroelastoma: Tratamiento
• Quirúrgico: Curativo: No recurrencias
• Resección: Indicaciones controvertidas
• Cuando sintomáticos
• Cuando móviles
• > 1 cm
• Pacientes no quirúrgicos
• Anticoagulación
Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404
Lipoma
•
•
•
•
Incidencia: 0.002 - 0.28%
8- 12% de tumores cardiacos
No distribución por sexo o edad
Clasificación
• Lipomas
• Hipertrofia lipomatosa del septo
Etiología
•Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q15
•Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM . J Comput Assist Tomogr. 2004;28:852
Lipoma: Localización e Histología
Localización
• Cualquier cámara: VI, AD
• Subendocárdicos: sésiles (50%)
• Subepicárdicos: mayores (25%)
• Intramiocárdicos (25%)
• Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa
Histología
•
•
•
Células grasas maduras
Tejido fibroso
Grasa marrón
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento
Diagnóstico
•
TC
• Atenuación baja: mejor caracterización que ETT
•
RMN:
• Diagnóstica
Tratamiento
•
Quirúrgico si sintomático
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Hipertrofia Lipomatosa del Septo
•
•
•
•
1% en autopsias, 2,2% en series ETT
•
Tratamiento
Edad avanzada, varones y obesidad
ETT: septo > 2 cm
Asociada a enfermedad coronaria
•
•
Arritmias: médico
Obstrucción: Resección
Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS,
AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124:2068
Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest .2007;132:817
Rabdomioma
• Tumor cardiaco benigno más
•
•
Histología
frecuente en la infancia
• Esclerosis tuberosa
80% < 1 año
Formas
• Infantil
• Adulto
Lesión amarillenta lobulada, no
encapsulada
Células en araña, rica en glucógeno
Ausencia de actividad mitótica
•
•
•
Tratamiento
Localización
•
•
70% localización ventricular
Múltiples
•50% en esporádicos
•
•
Evolución natural a la regresión
Cirugía:
•
•
Obstrucción
Arritmias
Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000;118,:1217
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Sarcomas
Tumores malignos mas frecuentes
Angiosarcoma
33%
Rabdomiosarcoma
21%
Mesotelioma
16%
Fibrosarcoma
11%
Linfoma
6%
Osteosarcoma
4%
Timoma
3%
Sarcoma neurogénico
2%
Leiomiosarcoma
<1%
Liposarcoma
<1%
Sarcoma sinovial
<1%
Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO 1986. Chest .1987;92;860
Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748
Sarcomas: Clínica y Diagnóstico
Técnicas diagnósticas
Clínica Clásica
Extensión
•
•
•
•
•
•
Determinan resecabilidad
TC y RMN
Caracterización tisular
Estudio de extensión
Coronariografía: > 40a
Ventriculografía: peligro de
embolización
Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer .1992;69:387
Angiosarcoma
Sarcoma más frecuente
•
Localizados en cavidades derechas
•
•
Aurícula derecha
Sustituye tejido auricular y oblitera
Histología
•
necróticas y hemorrágicas
•
Invade estructuras vecinas
•
•
•
Grandes venas
Estructuras cardiacas
Coronaria derecha
Estructuras vasculares con células
epiteliales anaplásicas
cavidad
•
Masa lobulada y abigarrada con zonas
•
•
•
•
•
•
Metástasis (47 - 89%)
Pulmón
Hígado
Cerebro
Hueso
Colon
Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219
Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748
Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento
•
Supervivencia
•
•
10% 9 - 12 meses
Tratamiento
•
•
Quirúrgico
QT y RT
•
Doxorrubicina
•
•
Recurrencias: metástasis
TxC: altas recidivas
•
5 casos en Registro Español: todos
recidivaron
Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA:J Heart Lung Trans. 1993. 12:527
Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748
Rabdomiosarcoma
•
20 % de sarcomas
•
Sarcoma más frecuente en niños
•
Segunda década de la vida
•
60% multicéntricos
Histología
•
•
Obstrucción
•
Invasión de válvulas
•
Metástasis
•
Pulmonares
•
Cadenas linfáticas
Originado en células embrionarias
septales
Tratamiento
Clínica
•
Sin predilección por cavidad
•
•
•
•
Quirúrgico
Sintomático
Pobre respuesta a QT y RT
Supervivencia menor de un año
Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000;27:206
Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748
Linfoma
•
1.3% de los tumores cardiacos
•
0.5 % de los linfoma
•
Pacientes
•
Edad media: 64 años
•
Inmunocompetentes
•
Ligeramente más frecuentes en
•
Inmunocomprometidos
•
VIH
•
Trasplantados
•
Se define como linfoma no Hodkin
que engloba corazón o pericardio
hombres
Localización
•
Aurícula derecha
•
Ventrículo derecho
Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54:79
Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF THE
LITERATURE. Virchows Arch . 2002; 441:456
Linfoma: Diagnóstico y Clasificación
Clasificación
Tratamiento
•
Linfoma células B grandes: 81%
•
Más raramente:
•
CHOP
•
Linfoma de células pequeñas no
•
Rituximab
•
Quimioterapia:
hendidas
•
RT
•
Linfoma inmunoblástico
•
Cirugía
•
Linfoma de células pequeñas
•
Supervivencia < 2 meses
hendidas
•
Linfoma de Burkitt
Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A
DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006; 17:176
Metástasis Cardiacas
• Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica
extracardiaca
•
25% en series de autopsia
Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente)
Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375
Metástasis Cardiacas: Extensión , Pronóstico y Tratamiento
Extensión
•
Invasión:
•
•
Mayor parte de los pacientes se
•
Sanguínea: miocardio
encuentran en un estadio avanzado,
•
Linfática: pericardio
por ello la extensión cardiaca no
•
Contigüidad
influye en el pronóstico.
•
Transvenoso: Carcinoma de
células renales
•
Pronóstico y Tratamiento
•
Opciones
•
Resección
Afectación pericardio > miocardio >
•
Embolización Coils
endocardio
•
QT y RT
Crecimiento endocavitario es raro
•
Tratamiento complicaciones
MacGee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A
NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183
Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375
Conclusiones
• Patología poco frecuente
• 75% benignos: 50% mixomas
• ETT prueba diagnóstica clave
• Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo
• Primarios malignos: muy mal pronóstico
• Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca
relevancia clínica