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Tumores Cardiacos Dr. Juan A Sieira R.-Moret Dra. Marisa Crespo Leiro Consideraciones Generales • Poco frecuentes • 1951: Primer diagnóstico angiográfico. • 1955: Primera excisión de un mixoma. • Década de los 70: aplicación de técnicas de imagen. • Evidencia limitada: series de casos y datos de necropsias. Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Consideraciones Generales Clínica Incidencia 0.001% - 0.03% • Embolización • Obstrucción • Insuficiencia cardiaca • Arritmias • Bradiarritmias • Taquiarritmias • Clínica sistémica Metástasis: 100x Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219–28 Centofanti P, Di Rosa E, Deorsola L, et al. PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS. Ann Thorac Surg. 1999; 68: 1236–41. Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Técnicas Diagnósticas • Ecocardiografía • • Mayor rentabilidad Muy sensible, poco específica • TC • Calcificación • RMN • • Mejor caracterización tisular Poca resolución temporal • PET • Extensión tumores secundarios • Biopsia Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303 Mixoma • Tumor primario cardiaco más frecuente: • Incidencia: 0.01 - 0.3% • 50% de las masas benignas • Edad media: 53 años • Mujeres: 64% • 75% se localizan en AI Clínica •67% síntomas de EM •ACV: 20% •++ hombres •Síntomas constitucionales Reynen K. CARDIAC MYXOMAS. N Engl J Med. 1995; 333: 1610–17 Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Mixoma: Histología Aspecto Microscópico Aspecto macroscópico • Base de implantación ancha • Célula característica: lepídica • Anclaje a fossa ovalis (78%) • Regiones mixomatosas, • Superficie friable, vellosa o lisa • hemorrágicas, colágeno, Friable y vellosa: 35%: mayor calcificadas frecuencia de embolización. • Célula original desconocida: mesenquimal • Secreción de VEGF Pinede. CLINICAL PRESENTATION OF LEFT ATRIAL CARDIAC MYXOMA. Medicine. 2001;80: 151 Shapiro. CARDIAC TUMOURS: DIAGNOSIS AND MANAGEMENT. Heart. 2001;85;218 Mixoma: Ténicas Diagnósticas • Ecocardiografía: • • • • • Pedunculado y móvil Globulares Superficie irregular Ecos heterogéneos Crecimiento 14 g / 1.8 cm/año • TC •Baja atenuación y heterogénea •Calcificaciones • Resonancia Magnética •Hiperintensos en T2 •Áreas calcificadas: hipointensas •Realce heterogéneo con contraste Araoz P. CT AND MR IMAGING OF BENIGN PRIMARY CARDIAC NEOPLASMS WITH ECHOCARDIOGRAPHIC CORRELATION. RadioGraphics. 2000; 20:1303 Mixoma: Tratamiento y Pronóstico • Quirúrgico precoz • Riesgo embólico durante cirugía • Mortalidad: • <5% perioperatoria • 6.7% a 7 años • Recurrencias: • Segundo mixoma • Resección incompleta • Trasplante cardiaco en 100 85 70 55 40 mixomas recurrentes múltiples 0 1.5 3 4.5 6 7.5 9 10.5 12 13.5 15 Supervivencia (línea continua) y Supervivencia libre de reoperación (línea reyada) Centofanti P. PRIMARY CARDIAC TUMORS. Ann Thorac Surg .1999;68:1236 Selkane . CHANGING MANAGEMENT OF CARDIAC MYXOMA BASED ON A SERIES OF 40 CASES WITH LONG-TERM FOLLOW-UP. Ann Thorac Surg 2003;76:1935 Mixoma: Formas Familiares • En ocasiones son múltiples y familiares (7%) • • Edad presentación precoz Indicado el estudio familiar: paciente jóvenes con mixomas múltiples •Sd. de Carney • Sd. Lamb o Name: obsoletos •Mutación PRKAR1A •Criterios diagnósticos incluyen: • Léntigos con distribución típica • Mixomas: cutáneos, mucosos y cardiacos • Alteraciones endocrinas • Adenomas de mama Roberts WC. PRIMARY AND SECONDARY NEOPLASMS OF THE HEART. Am J Cardiol .1997;80:671 Boikos S. CARNEY COMPLEX- THE FIRST 20 YEARS. Curr Opin Oncol, 2007. 19:24 Fibroelastoma • Incidencia: 0,0017 - 0,3 % autopsias • 1 - 7.9 % de los tumores cardiacos Localización • Puede que mayor • Distribución • 55% Varones • Mayor prevalencia en 8ª década de vida • Media: 60 años • Etiología • Reactivo • Hamartoma Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Caballero J. FIBROELASTOMA PAPILAR CARDÍACO. DIFERENTES FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA. Rev Esp Cardiol. 1997; 50: 815 Fibroelastoma: Clínica e Hisotología Clínica • Asintomáticos • Mitral: Embolización • • ACV (16% - 34%) Aórtico: Muerte súbita por obstrucción coronaria • • Raros: Disfunción tiroidea, Histología • 2 mm a 7 cm (media 9 + 4.6 mm) • 43% pediculados • Forma de anémona • Endotelio que recubre matriz de trombocitopenia, BAV polisacáridos, músculo liso, fibras Factor de mal pronóstico: movilidad elásticas y de colágeno Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Fibroelastoma: Diagnóstico y D. Diferencial Técnicas Diagnóstica Diagnóstico Diferencial • Excrecencias de Lamb • Filiformes,en relación a puntos de cierre • • Pequeños, irregulares pero bien delimitado, pediculados valvular, múltiples, cara ventricular • • • Ecocardiograma (ETT y ETE) • Mixoma: localización Localización típica, únicos en el 91.4% Trombo Vegetaciones • • 69% asociados a patología valvular • ETT: S: 88.9% y E: 88% si > 0.2 cm • ETE: S: 76.6 para < 0.2 cm TC y RMN • Menor utilidad: pequeño tamaño y resolución temporal Sun J. CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC CHARACTERISTICS OF PAPILLARY FIBROELASTOMAS - A RETROSPECTIVE AND PROSPECTIVE STUDY IN 162 PATIENTS. Circulation. 2001;103:2687 Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Fibroelastoma: Tratamiento • Quirúrgico: Curativo: No recurrencias • Resección: Indicaciones controvertidas • Cuando sintomáticos • Cuando móviles • > 1 cm • Pacientes no quirúrgicos • Anticoagulación Gowda R. CARDIAC PAPILLARY FIBROELASTOMA- A COMPREHENSIVE ANALYSIS OF 725 CASES. Am Heart J. 2003;146:404 Lipoma • • • • Incidencia: 0.002 - 0.28% 8- 12% de tumores cardiacos No distribución por sexo o edad Clasificación • Lipomas • Hipertrofia lipomatosa del septo Etiología •Lipomas extracardiacos: mutaciones Cromosoma 12, q15 •Esta relación no está tan clara en tumores cardiacos Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Salanitri. CARDIAC LIPOMA AND LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM . J Comput Assist Tomogr. 2004;28:852 Lipoma: Localización e Histología Localización • Cualquier cámara: VI, AD • Subendocárdicos: sésiles (50%) • Subepicárdicos: mayores (25%) • Intramiocárdicos (25%) • Únicos salvo en Esclerosis Tuberosa Histología • • • Células grasas maduras Tejido fibroso Grasa marrón Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Lipoma: Diagnóstico y Tratamiento Diagnóstico • TC • Atenuación baja: mejor caracterización que ETT • RMN: • Diagnóstica Tratamiento • Quirúrgico si sintomático Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Hipertrofia Lipomatosa del Septo • • • • 1% en autopsias, 2,2% en series ETT • Tratamiento Edad avanzada, varones y obesidad ETT: septo > 2 cm Asociada a enfermedad coronaria • • Arritmias: médico Obstrucción: Resección Heyer C. LIPOMATOUS HYPERTROPHY OF THE INTERATRIAL SEPTUM: A PROSPECTIVE STUDY OF INCIDENCE, IMAGING FINDINGS, AND CLINICAL SYMPTOMS. Chest. 2003; 124:2068 Chaowalit N. ADIPOSE TISSUE OF ATRIAL SEPTUM AS A MARKER OF CORONARY ARTERY DISEASE. Chest .2007;132:817 Rabdomioma • Tumor cardiaco benigno más • • Histología frecuente en la infancia • Esclerosis tuberosa 80% < 1 año Formas • Infantil • Adulto Lesión amarillenta lobulada, no encapsulada Células en araña, rica en glucógeno Ausencia de actividad mitótica • • • Tratamiento Localización • • 70% localización ventricular Múltiples •50% en esporádicos • • Evolución natural a la regresión Cirugía: • • Obstrucción Arritmias Krasuki R. CARDIAC RHABDOMYOMA IN AN ADULT PATIENT PRESENTING WITH VENTRICULAR ARRHYTHMIA. Chest; 2000;118,:1217 Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Sarcomas Tumores malignos mas frecuentes Angiosarcoma 33% Rabdomiosarcoma 21% Mesotelioma 16% Fibrosarcoma 11% Linfoma 6% Osteosarcoma 4% Timoma 3% Sarcoma neurogénico 2% Leiomiosarcoma <1% Liposarcoma <1% Sarcoma sinovial <1% Bear P. MALIGNANT PRIMARY CARDIAC TUMORS. THE CLEVELAND CLINIC EXPERIENCE, 1956 TO 1986. Chest .1987;92;860 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Sarcomas: Clínica y Diagnóstico Técnicas diagnósticas Clínica Clásica Extensión • • • • • • Determinan resecabilidad TC y RMN Caracterización tisular Estudio de extensión Coronariografía: > 40a Ventriculografía: peligro de embolización Burke A. PRIMARY SARCOMAS OF THE HEART. Cancer .1992;69:387 Angiosarcoma Sarcoma más frecuente • Localizados en cavidades derechas • • Aurícula derecha Sustituye tejido auricular y oblitera Histología • necróticas y hemorrágicas • Invade estructuras vecinas • • • Grandes venas Estructuras cardiacas Coronaria derecha Estructuras vasculares con células epiteliales anaplásicas cavidad • Masa lobulada y abigarrada con zonas • • • • • • Metástasis (47 - 89%) Pulmón Hígado Cerebro Hueso Colon Butany J et al. CARDIAC TUMORS: DIAGNOSIS AND TREATMENT. Lancet Oncol. 2005; 6: 219 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Angiosarcoma: Pronóstico Y Tratamiento • Supervivencia • • 10% 9 - 12 meses Tratamiento • • Quirúrgico QT y RT • Doxorrubicina • • Recurrencias: metástasis TxC: altas recidivas • 5 casos en Registro Español: todos recidivaron Crespo MG. HEART TRANSPLANTATION FOR CARDIAC ANGIOSARCOMA:J Heart Lung Trans. 1993. 12:527 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Rabdomiosarcoma • 20 % de sarcomas • Sarcoma más frecuente en niños • Segunda década de la vida • 60% multicéntricos Histología • • Obstrucción • Invasión de válvulas • Metástasis • Pulmonares • Cadenas linfáticas Originado en células embrionarias septales Tratamiento Clínica • Sin predilección por cavidad • • • • Quirúrgico Sintomático Pobre respuesta a QT y RT Supervivencia menor de un año Castorino F. PRIMARY CARDIAC RHABDOMYOSARCOMA OF THE LEFT ATRIUM- AN UNUSUAL PRESENTATION. Tex Heart Inst J. 2000;27:206 Neragi S. MALIGNANT TUMOURS OF THE HEART A REVIEW OF TUMOUR TYPE, DIAGNOSIS AND THERAPY. Clinical Oncology. 2007;19: 748 Linfoma • 1.3% de los tumores cardiacos • 0.5 % de los linfoma • Pacientes • Edad media: 64 años • Inmunocompetentes • Ligeramente más frecuentes en • Inmunocomprometidos • VIH • Trasplantados • Se define como linfoma no Hodkin que engloba corazón o pericardio hombres Localización • Aurícula derecha • Ventrículo derecho Chim C. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. American Journal of Hematology. 1997; 54:79 Chalabreysse L. PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA IN IMMUNOCOMPETENT PATIENTS- A REPORT OF THREE CASES AND REVIEW OF THE LITERATURE. Virchows Arch . 2002; 441:456 Linfoma: Diagnóstico y Clasificación Clasificación Tratamiento • Linfoma células B grandes: 81% • Más raramente: • CHOP • Linfoma de células pequeñas no • Rituximab • Quimioterapia: hendidas • RT • Linfoma inmunoblástico • Cirugía • Linfoma de células pequeñas • Supervivencia < 2 meses hendidas • Linfoma de Burkitt Dawson M. THE SUCCESSFUL TREATMENT OF PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA WITH A DOSE-DENSE SCHEDULE OF RITUXIMAB PLUS CHOP. Annals of Oncology. 2006; 17:176 Metástasis Cardiacas • Incidencia infraestimada debido a la prevalencia de la clínica extracardiaca • 25% en series de autopsia Estirpe del tumor primario en diferentes series (Burke y Virmani, Davies, Hanfling, Scott y Garvin respectivamente) Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375 Metástasis Cardiacas: Extensión , Pronóstico y Tratamiento Extensión • Invasión: • • Mayor parte de los pacientes se • Sanguínea: miocardio encuentran en un estadio avanzado, • Linfática: pericardio por ello la extensión cardiaca no • Contigüidad influye en el pronóstico. • Transvenoso: Carcinoma de células renales • Pronóstico y Tratamiento • Opciones • Resección Afectación pericardio > miocardio > • Embolización Coils endocardio • QT y RT Crecimiento endocavitario es raro • Tratamiento complicaciones MacGee W. METASTATIC AND INVASIVE TUMOURS INVOLVING THE HEART IN A GERIATRIC POPULATION: A NECROPSY STUDY. VIRCHOWS. Arch A Pathol Anat Histol. 1991; 419: 183 Reynen K. METASTASES TO THE HEART. Annals of Oncology. 2004; 15: 375 Conclusiones • Patología poco frecuente • 75% benignos: 50% mixomas • ETT prueba diagnóstica clave • Tratamiento del mixoma y fibroelastoma: curativo • Primarios malignos: muy mal pronóstico • Metástasis cardiacas muy frecuentes, poca relevancia clínica